Każdy brak przyrostów masy ciała, zahamowania wzrastania, spadek w kanałach centylowych bądź spadek w wartościach BMI u dorosłych powinien być poddany uważnej analizie pod kątem przyczyn takiego stanu. Do najczęstszych należą:
● niewystarczająca podaż i wchłanianie składników odżywczych:
● nieodpowiednia dieta (zbyt mało kaloryczna, z niedostateczną podażą białka),
● niedopasowana suplementacja enzymami trzustkowymi;
● słaby apetyt:
● zaostrzenie choroby oskrzelowo-płucnej bądź inne infekcje,
● niedobory żelaza i cynku,
● u niemowląt i małych dzieci problemy z prawidłowym ssaniem i/lub ząbkowanie, jak również zaburzenia karmienia,
● długotrwałe problemy emocjonalne z akceptacją choroby (lęk, depresja), zarówno u rodziców, jak i u pacjentów,
● celiakia,
● nietolerancja laktozy,
● niestosowanie się do zaleceń;
● zwiększone wydatki energii związane z:
● zaostrzeniem choroby oskrzelowo-płucnej,
● zwiększoną aktywnością fizyczną,
● niedostateczną podażą chlorku sodu (10% NaCl), która może doprowadzić do alkalozy metabolicznej, szczególnie w okresie niemowlęcym, podczas upałów/gorączek/biegunek/zwiększonej aktywności fizycznej,
● refluksem żołądkowo-przełykowym (gastroesophageal reflux disease, GERD), jelitowym przerostem bakteryjnym,
● pojawieniem się cukrzycy w przebiegu mukowiscydozy,
● wystąpieniem innych powikłań, np. krwioplucia;
● kwestie socjoekonomiczne:
● niewystarczająca wiedza na temat odpowiedniego żywienia i podaży enzymów trzustkowych,
● problemy finansowe.
Interwencja żywieniowa – doustne suplementy pokarmowe
Dieta wysokoenergetyczna z poprawnie dopasowaną suplementacją enzymatyczną powinna zapewnić należny rozwój fizyczny, jednak w niektórych przypadkach wskazana jest podaż wysokokalorycznych (1,5–2 kcal/1 ml) doustnych suplementów pokarmowych (oral nutritional supplements, ONS). Decyzja o ich włączeniu powinna być podejmowana przez lekarza i/lub dietetyka. Zestawienie ONS stosowanych u chorych na mukowiscydozę przedstawiono w tabelach 2.13 i 2.14. W większości rekomendowane są kompletne formy suplementów zawierające wszystkie składniki odżywcze, chociaż w przypadku znamiennego niedoboru jednego składnika (np. białka bądź węglowodanów) stosowane są jednoskładnikowe. Preparaty powinny stanowić uzupełnienie zalecanej diety i być stosowane po posiłkach lub przed snem. Nie należy włączać więcej niż trzech porcji odżywek na dobę, aby nie zaburzać apetytu. Jeżeli doustny suplement pokarmowy zawiera tłuszcz i białko, do zalecanej objętości należy podać odpowiednią dawkę enzymów trzustkowych. Na każdej konsultacji dietetycznej należy zweryfikować stosowanie się do zaleceń (czy jest regularnie i w prawidłowy sposób stosowany).
Tabela 2.13. Kompletne doustne suplementy pokarmowe stosowane u chorych z mukowiscydozą
* Preparaty objęte refundacją w mukowiscydozie.
Tabela 2.14. Jednoskładnikowe doustne suplementy pokarmowe stosowane u chorych z mukowiscydozą
Minimalny czas włączonej interwencji doustnymi suplementami pokarmowymi to 3–6 miesięcy. Po tym okresie należy zweryfikować dalszą potrzebę ich stosowania. Jeżeli uzyskano poprawę stanu odżywienia, można zmniejszyć przyjmowaną ilość. Decyzję o zaprzestaniu stosowania można podjąć, jeżeli założone cele w przyrostach masy ciała zostały osiągnięte. Często niezbędne jest włączenie ONS jedynie podczas zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej.
Interwencja żywieniowa – żywienie enteralne
W przypadku trudności w uzyskaniu należnego spożycia składników z diety drogą doustną w postępującym niedożywieniu wskazane jest żywienie enteralne. Decyzja o włączeniu żywienia enteralnego powinna być wielodyscyplinarna (lekarz pulmonolog, gastroenterolog, endokrynolog, dietetyk, psycholog, pielęgniarka, fizjoterapeuta). Zgodnie z europejskimi zaleceniami ESPEN–ESPGHAN–ECFS z 2016 r. żywienie enteralne powinno być włączone, jeżeli stan odżywienia pacjenta klasyfikowany jest jako niedożywienie (zob. tab. 2.12).
Stosowane metody żywienia enteralnego u chorych z mukowiscydozą to sonda nosowo-żołądkowa lub przezskórna gastrostomia endoskopowa (percutaneous endoscopic gastrostomy, PEG). Sonda jest używana w przypadku potrzeby krótkotrwałego żywienia enteralnego (do 3 miesięcy) lub sprawdzenia tolerancji przed założeniem PEG. PEG jest najczęściej stosowany, jeżeli żywienie będzie wymagać długotrwałego wsparcia. Jeżeli zastosowanie PEG nie jest możliwe, wskazana jest jejunostomia.
Żywienie pozajelitowe nie jest metodą z wyboru leczenia niedożywienia. Należy je włączyć wyłącznie wtedy, jeżeli żywienie enteralne nie jest możliwe bądź nieskuteczne.
Żywienie przez PEG powinno być wprowadzane stopniowo i opierać się na przemysłowych dietach polimerycznych o kaloryczności 1,5–2 kcal/1 ml. W przypadku braku tolerancji należy zastosować diety półelementarne lub elementarne.
Każdy rodzaj żywienia enteralnego wymaga suplementacji enzymatycznej u pacjentów z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki. Zalecanym sposobem podaży jest ciągły wlew nocny (6–8-godzinny) za pomocą pompy lub metodą grawitacyjną, aby jak w najmniejszym stopniu nie zaburzać apetytu w ciągu dnia. Metoda bolusowa jest również stosowana, jeżeli pacjent źle toleruje nocne wlewy. Suplementacja enzymatyczna powinna być podawana na początku, w trakcie i pod koniec wlewu, jednak jej czas należy dopasować indywidualnie do pacjenta w zależności od objawów klinicznych. W ustalaniu dawki preparatów enzymów trzustkowych należy obliczyć całkowitą ilość tłuszczu w zalecanym wlewie i podzielić zgodnie z opisanymi powyżej wskazaniami. Zalecane dawki to 1000–4000 IU lipazy na 1 g tłuszczu, przeciętnie 1800 IU. Kapsułki należy połknąć lub w przypadku młodszych dzieci wymieszać ich zawartość z musem jabłkowym i podać doustnie. Nie należy granulek rozgniatać i mieszać z dietą przemysłową. W przypadku podaży bolusowej chorzy mogą wymagać wyższych dawek enzymów trzustkowych.
Suplementacja chlorkiem sodu
Niezbędnym elementem terapii żywieniowej jest suplementacja chlorku sodu (NaCl). Pacjenci z CF mają zwiększone zapotrzebowanie na chlorek sodu z uwagi na ryzyko wystąpienia hiponatremii spowodowanej przez nadmierne straty soli przez skórę oraz zaburzenia wchłaniania. U niemowląt i małych dzieci suplementacja opiera się na stosowaniu 10% NaCl, w późniejszym okresie zaś – na dosalaniu posiłków. Grupa niemowląt jest szczególnie