Tabela 2.10. Zakres zapotrzebowania energetycznego dla chorych z mukowiscydozą w wieku 1–9 lat na podstawie średniego zapotrzebowania grupy (EAR*) według polskich norm Instytutu Żywności i Żywienia (2017)
EAR – estimated average requirement.
* Na podstawie PAL (physical acitivity level – współczynnik aktywności fizycznej) – umiarkowana aktywność fizyczna.
Tabela 2.11. Zakres zapotrzebowania energetycznego dla chorych z mukowiscydozą w wieku od 10. roku życia na podstawie średniego zapotrzebowania grupy (EAR*) według polskich norm Instytutu Żywności i Żywienia (2017)
EAR – estimated average requirement.
* Na podstawie PAL (physical acitivity level – współczynnik aktywności fizycznej) – umiarkowana aktywność fizyczna.
Specyficzne wymagania dietetyczne w mukowiscydozie
U niemowląt z mukowiscydozą zalecane jest karmienie mlekiem kobiecym, jednak w wielu przypadkach, ze względu na deficyty białka w pokarmie matki, taki sposób żywienia może być niewystarczający. Zgodnie z rekomendacjami Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy niezbędne jest stosowanie specjalistycznego preparatu dla chorych z mukowiscydozą o zwiększonej kaloryczności (min. 100 kcal/100 ml), zawartości tłuszczu, białka, sodu i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Ilość i częstość karmień preparatem należy dostosować indywidualnie do stanu odżywienia niemowlęcia, utrzymując jednocześnie, jeżeli jest to możliwe, karmienie piersią.
Rozszerzanie diety u niemowląt z mukowiscydozą powinno się odbywać zgodnie z zaleceniami dla zdrowych rówieśników. Ze względu na zwiększone ryzyko niedoborów białka, cynku i żelaza wskazane jest włączanie nowych pokarmów po 17. tygodniu życia. Wybór produktów uzależniony jest indywidualnie od pacjenta. Najczęściej jako pierwsze wprowadzane są zupki jarzynowe z dodatkiem oleju i/lub mięsa. Ilość dodanego tłuszczu powinna być kontrolowana (mierzona np. za pomocą łyżeczki), aby można było ustalić odpowiednią dawkę enzymów trzustkowych. W przypadku trudności w przyrostach masy ciała i/lub istniejących zaburzeniach stanu odżywienia, po konsultacji ze specjalistą, można wprowadzić poniższe przykładowe modyfikacje diety:
● przygotowanie „mleka na mleku” – dodatek niewielkiej ilości kaszki mleczno-zbożowej do specjalistycznego preparatu dla chorych z mukowiscydozą;
● stosowanie zup warzywnych z podwójną porcją mięsa lub ryby/jajka z dodatkiem tłuszczu (np. 1 łyżeczka oleju rzepakowego).
Po 1. roku życia należy dbać o regularne rozłożenie posiłków na trzy główne i dwie–trzy przekąski. Poukładany plan dnia ułatwi zrealizowanie zaleceń diety, zapewni rytm dnia dziecku i pozwoli optymalnie poradzić sobie z odpowiednim dawkowaniem enzymów.
Dieta chorych z mukowiscydozą powinna zawierać pełnowartościowe posiłki, uwzględniające w każdym z nich produkty o wysokiej wartości biologicznej białka, dobrej jakości tłuszcze oraz węglowodany. Źródłem białka powinny być: mięso, ryby, jaja, pełnotłuste mleko, sery podpuszczkowe i twarogowe oraz przetwory mleczne fermentowane. Białko jest istotnym elementem wspomagającym budowanie tkanki mięśniowej, dlatego jego deficyty w diecie i niska aktywność fizyczna mogą wpływać na deficyty w beztłuszczowej masie ciała.
Najbardziej rekomendowane są tłuszcze roślinne w postaci olejów – jako źródła kwasu linolowego i α-linolenowego (olej rzepakowy, oliwa z oliwek, oleje: krokoszowy, z pestek winogron, słonecznikowy, sojowy, z zarodków pszennych). Korzystne jest stosowanie różnych gatunków olejów, głównie jako dodatków do przygotowanych potraw. W codziennej diecie należy uwzględniać zwiększone spożycie tłustych ryb (łosoś, makrela, pstrąg tęczowy, sardynka, śledź, tuńczyk jako źródło kwasów DHA).
Mimo braków dowodów naukowych, wśród chorych z mukowiscydozą należy ograniczać spożycie produktów bogatych w tłuszcze nasycone, które potencjalnie mogą zwiększać długoterminowe ryzyko chorób układu sercowo-naczyniowego. Ograniczone powinny zostać przede wszystkim produkty wysokoprzetworzone, zawierające także kwasy tłuszczowe trans.
Zastosowanie hydrolizatów białka o znacznym stopniu hydrolizy z dodatkiem średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych (medium chain fatty acids, MCT) jest rekomendowane głównie w przypadku niedrożności smółkowej, cholestazy lub nasilonej biegunki tłuszczowej mimo stosowanej maksymalnej dawki preparatów enzymów trzustkowych.
Ze względu na zalecenia dotyczące zwiększonego zapotrzebowania na tłuszcz i białko, spożycie węglowodanów stanowi mniejszy udział w diecie chorych z CF w porównaniu ze zdrową populacją. Wskazane są węglowodany złożone – pochodzące z pieczywa, potraw mącznych, kasz, ryżu, makaronów, ziemniaków. Dodatkowo łączenie węglowodanów z tłuszczem i białkiem pomaga w utrzymaniu zalecanej diety oraz kontroli stężenia glukozy we krwi. Nie jest zalecane spożywanie między posiłkami nadmiernej ilości słodzonych napojów, soków, żelków itp. produktów zawierających jedynie cukry proste, ze względu na ryzyko obniżenia łaknienia oraz trudniejszą normalizację stężenia glukozy we krwi.
Dieta ze zwiększoną ilością błonnika nie jest rekomendowana. Błonnik wiąże kwasy żółciowe, co dodatkowo zmniejsza wchłanianie tłuszczów, daje uczucie sytości oraz może obniżyć kaloryczność diety. Nie należy jednak całkowicie eliminować z diety produktów zawierających błonnik, szczególnie jego rozpuszczalną frakcję.
Chorzy z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki, z zaawansowaną chorobą oskrzelowo-płucną i dodatkowymi chorobami towarzyszącymi mają znacznie bardziej zwiększone zapotrzebowanie kaloryczne w porównaniu z chorymi z zachowaną wydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki. W tej grupie chorych występuje zwiększone ryzyko wystąpienia nadwagi i otyłości.
2.3.5. Ocena stanu odżywienia
Oceny stanu odżywienia należy dokonywać na każdej wizycie kontrolnej. Powinny być wykonane następujące pomiary antropometryczne:
● masa ciała;
● wysokość ciała, u niemowląt długość ciała;
● obwód głowy – u niemowląt i dzieci do 2. roku życia.
W grupie niemowląt i dzieci do 2. roku życia konieczne jest określenie proporcji masy ciała do długości/wysokości, a u dzieci od 2. do 18. roku życia – obliczenie wartości BMI oraz naniesienie danych na siatki centylowe, a także określenie wartości SD (standard deviation – odchylenie standardowe). U dorosłych należy obliczyć wartości bezwzględne BMI.
W tabeli 2.12 przedstawiono klasyfikację stanu odżywienia chorych z mukowiscydozą.
Tabela 2.12. Klasyfikacja stanu odżywienia chorych z mukowiscydozą
BMI (body mass index) – wskaźnik masy ciała; pc. – percentyl.
Ze względu na pozytywny związek beztłuszczowej masy ciała z funkcją płuc, poza parametrami antropometrycznymi wskazana jest analiza składu ciała za pomocą densytometrii (dual X-ray absorptiometry, DXA) lub bioimpedancji elektrycznej – wieloczęstotliwościowego analizatora składu ciała.
2.3.6.