Tabela 2.17. Zalecenia suplementacji witaminowej u chorych z mukowiscydozą
IU (international unit) – jednostka międzynarodowa.
* Witamina A: 1 µg = 3,3 IU; witamina D: 1 µg = 40 IU; witamina E: 1 mg = 1,5 IU.
Aby suplementacja była efektywna, preparaty witaminowe powinny być podawane podczas posiłku zawierającego tłuszcz wraz z odpowiednią dawką enzymów trzustkowych.
Witaminy rozpuszczalne w wodzie, składniki mineralne i pierwiastki śladowe
Niedobory witamin rozpuszczalnych w wodzie występują rzadko u chorych na mukowiscydozę. Suplementacja witamin z tej grupy wskazana jest w przypadku niedostatecznej ich podaży z dietą. Wyjątek stanowi witamina B12, którą należy podać domięśniowo u pacjentów po resekcji jelita cienkiego w dawce 100 µg raz w miesiącu.
U kobiet planujących ciążę oraz w I trymestrze ciąży zalecana jest suplementacja kwasu foliowego w dawce 400 mg/24 h.
Nieodzownym składnikiem diety dla chorych z mukowiscydozą jest wapń. Ze względu na zaburzenia wchłaniania i utraty wapnia z kałem oraz niedobory witaminy D osoby te są narażone na deficyt tego makroskładnika. Spożycie wapnia powinno być oceniane przynajmniej raz w roku, a częściej u dzieci z nieprawidłowym tempem wzrastania oraz z brakiem przyrostów lub spadkami masy ciała. Dzienne zapotrzebowanie na wapń dla chorych z CF jest takie samo jak dla zdrowej populacji na poziomie zalecanego spożycia (recommended daily allowance, RDA). Głównym źródłem wapnia w diecie powinny być mleko i przetwory mleczne. U chorych z towarzyszącą alergią na białko mleka lub nietolerancją laktozy może być niezbędna dodatkowa suplementacja wapnia.
U osób z mukowiscydozą występuje zwiększone ryzyko niedoboru cynku z powodu zaburzeń wchłaniania, biegunek tłuszczowych, przewlekłego stanu zapalnego i zwiększonego stresu oksydacyjnego. Niedobór cynku można wiązać z szerokim zakresem objawów, które towarzyszą chorym z mukowiscydozą, takich jak: opóźnione wzrastanie, zwiększona podatność na infekcje, opóźnione dojrzewanie oraz obniżone odczucie smaku. Nie zaleca się rutynowej suplementacji cynkiem. Poniżej przedstawiono wytyczne suplementacji cynkiem dla chorych z grupy ryzyka niedoborów:
● niemowlęta poniżej 2. roku życia z trudnościami w przyrostach masy ciała mimo odpowiedniej diety i dopasowanej suplementacji enzymatycznej i/lub z biegunkami tłuszczowymi: 1 mg cynku/kg m.c./24 h w dawkach podzielonych przez 6 miesięcy (maksymalnie 15 mg/24 h);
● dzieci od 2. do 18. roku życia zagrożone ryzykiem niedoboru cynku: 15 mg/24 h przez 6 miesięcy;
● dorośli zagrożeni ryzykiem niedoboru cynku: 25 mg/24 h przez 6 miesięcy.
Chorzy z mukowiscydozą, szczególnie niemowlęta, są w zwiększonej grupie ryzyka wystąpienia niedokrwistości ze względu na:
● przewlekły stan zapalny;
● nieodpowiednią dietę;
● zaburzenia wchłaniania;
● refluks żołądkowo-przełykowy;
● występowanie jelitowego przerostu bakteryjnego;
● przewlekłą kolonizację bakteryjną dróg oddechowych;
● krwioplucia.
Przed włączeniem leczenia preparatami żelaza należy zróżnicować, czy niedobory tego pierwiastka nie wynikają ze stanu zapalnego (tab. 2.18).
Tabela 2.18. Różnicowanie anemii u chorych z mukowiscydozą
TIBC (total iron binding capacity) – całkowita zdolność wiązania żelaza.
* Zgodnie z normami w danym laboratorium.
2.3.10. Żywienie w cukrzycy w przebiegu mukowiscydozy
Kryteria rozpoznania
Cukrzyca związana z mukowiscydozą (CFRD) różni się pod względem patofizjologii od cukrzycy typu 1, 2 i cukrzycy ciężarnych. Jest jedną z najczęstszych chorób współistniejących w mukowiscydozie. CFRD wpływa na pogorszenie funkcji płuc i stanu odżywienia, a co za tym idzie – zwiększa umieralność. Częstość występowania CFRD wzrasta z wiekiem i choroba ta dotyka ok. 50% osób z mukowiscydozą w wieku 40 lat. CFRD jest chorobą o złożonej patogenezie, spowodowaną zniszczeniem komórek wysp trzustki z jednoczesnym niedoborem insuliny i glukagonu, prowadzącym do zmiennej oporności na insulinę. Od 10. roku życia zalecane jest wykonywanie badania przesiewowego w kierunku CFRD w celu jej ewentualnej identyfikacji i włączenia leczenia.
Rutynowe badania przesiewowe powinny być wykonywane za pomocą doustnego testu obciążenia glukozą (oral glucose tolerance test, OGTT) przy użyciu 75 g glukozy (lub 1,75 g/kg m.c.) z pomiarami glukozy w 0, 60. i 120. minucie.
Wraz z pogarszaniem się tolerancji glukozy u chorych rozwija się nieokreślona hiperglikemia (indeterminate glicemia, INDET), która następnie poprzez fazę nieprawidłowej tolerancji glukozy (impaired glucose tolerance, IGT) ostatecznie przechodzi w CFRD. Kryteria diagnostyczne dla poszczególnych kategorii tolerancji glukozy przedstawiono w tabeli 2.19.
Tabela 2.19. Klasyfikacja zaburzeń tolerancji glukozy na podstawie wyników OGTT u chorych z mukowiscydozą
IFG (impaired fasting glucose) – nieprawidłowa glikemia na czczo; IGT (impaired glucose tolerance) – nieprawidłowa tolerancja glukozy; INDET (indeterminate glicemia) – hiperglikemia nieokreślona; NGT (normal glucose tolerance) – prawidłowa tolerancja glukozy; OGTT (oral glucose tolerance test) – test doustnego obciążenia glukozą.
Cukrzyca w przebiegu mukowiscydozy rozwija się niezauważalnie. Objawy kliniczne, które mogą wystąpić, to:
● nadmierne pragnienie i wielomocz niewyjaśnione innymi przyczynami;
● brak przyrostu lub utrzymania prawidłowej masy ciała mimo odpowiedniego postępowania żywieniowego;
● upośledzone tempo wzrastania;
● opóźnienie dojrzewania płciowego;
● przewlekłe pogorszenie czynności płuc niewyjaśnione innymi przyczynami.
Pacjent może również nie prezentować żadnych objawów klinicznych.
Zalecenia żywieniowe w CFRD
Zalecenia