Лабораторно подтвержденный случай СВК – ребенок с клиническими проявлениями СВК, в сыворотке которого обнаружены IgM к вирусу краснухи.
Эпидемиология. Особенностью инфекции является высокий риск тяжелых поражений плода при ее развитии у беременных. В 2008 г. в США не было зарегистрировано ни одного случая заболевания, краснуха не регистрируется в странах Скандинавии на протяжении последних 5 лет. Наибольшее число случаев врожденной краснухи (8 случаев) за последние годы зарегистрировано в 2005 г. в Румынии. Пути передачи – воздушно-капельный и вертикальный. Естественная восприимчивость высокая; иммунитет после заболевания или вакцинации стойкий, как правило – пожизненный. Источником инфекции являются больные краснухой. Дети с СВК выделяют вирус до 1,5 лет.
Этиология (см. Краснуха).
Патогенез и патоморфология. Вирус краснухи передается трансплацентарно, что приводит к резорбции плода, выкидышу, мертворожденности, многосистемному инфекционному заболеванию или бессимптомной инфекции у новорожденного. Поражение плода на ранних сроках гестации обусловлено проникновением вируса через плаценту, непосредственным поражением различных отделов ЦНС (замедление или прекращении дифференцировки клеток мозга путем ингибирования митоза и изменения эндоплазматической структуры, размножением вируса краснухи в эндотелии мозговых сосудов). Вирус краснухи способен длительно персистировать в клетках мозга и обусловить развитие прогредиентного заболевания – подострого склерозирующего панэнцефалита (ПСПЭ) с летальным исходом.
Симптомы и течение. Проявления СВК зависят от срока инфицирования плода. При инфицировании плода на ранних сроках развития, особенно в первые 8 нед. беременности, возникают множественные аномалии (истинные пороки) со стороны сердца, органов слуха, зрения, костей черепа, конечностей. При заражении во II триместре чаще всего наблюдаются глухота и ретинопатия, несколько реже – гепатолиенальный синдром, геморрагический синдром, гепатит, пневмонии. Классическая триада дефектов (триада Грегга), связанных с врожденной краснухой, включает катаракту, пороки сердца и нейросенсорную глухоту. Глухота, возникающая у 70 – 90 % детей, проявляется спустя несколько лет после рождения и является единственным проявлением внутриутробного инфицирования; может быть полной или частичной, уни- или билатеральной. У 80 % детей возникают нарушения со стороны ЦНС: микроцефалия, бульбарный синдром, псевдобульбарный синдром. Олигофрения, моторные нарушения, патологическое установки и гиперкинезы, эпилептические припадки выявляются позднее по мере прогрессирования заболевания. У некоторых пациентов развивается шизофреноподобный