Тяжелая умственная отсталость, как правило, диагностируется в первые годы жизни ребенка [25, с. 150].
Причиной умеренной и тяжелой умственной отсталости является поражение центральной нервной системы, вызванное различными этиологическим факторами [26]. Конкретную причину возникновения тяжелой умственной отсталости удается установить только в 60–80 % случаев [23]. Из них 90 % приходится на пренатальные причины, такие как «хромосомные аберрации, генные мутации, сегрегацию рецессивных генов, полигенов с пороговым действием, иммунологическую несовместимость матери и плода по резус-фактору или антигенам групп крови системы АВО, инфекционные и хронические болезни матери, облучение, интоксикации, алиментарный дефицит, злоупотребление алкоголем во время беременности, химические вещества и лекарственные препараты» [23, с. 170]. Причинами может стать также значительная недоношенность (менее 28 недель), низкая масса при рождении (менее 1500 г). М. С. Певзнер считает, что около 50 % всех случаев умеренной и тяжелой умственной отсталости объясняется хромосомными, а 1/3 – генными болезнями [19].
Среди детей с умеренной и тяжелой умственной отсталостью встречаются дети с завершенным и текущим процессами, т. е. дети, страдающие микроцефалией, гидроцефалией, перенесшие нейроинфекцию и травмы головного мозга внутриутробно или сразу после рождения и дети с эпилептическим и шизофреническим слабоумием соответственно.
При умеренной и тяжелой умственной отсталости поражена кора больших полушарий головного мозга, нижележащие отделы (образование ствола, подкорково-диэнцефальная область мозга, мозговые оболочки).
У лиц с умеренной и тяжелой умственной отсталостью часто встречаются аномалии развития органов чувств, у многих имеются функциональные расстройства зрительного, слухового, тактильного и других анализаторов. Значительные отклонения у них обнаруживаются в развитии сенсорных функций вследствие не столько органического повреждения анализаторов, а неумения полноценно их использовать. Так, при различении большого количества предметов (10–12) по цвету они не справляются с заданием, хотя различение небольшого количества предметов не вызывает у них затруднений [25, с. 151].
Несмотря на то, что всем лицам с умеренной и тяжелой умственной отсталостью свойственны отставание в развитии, значительное снижение интеллекта, грубые нарушения всех сторон психики: внимания, памяти, речи, мышления, недоразвития моторики, эмоционально-волевой сферы – интеллектуальные и индивидуальные различия между ними по степени выраженности дефекта и по обучаемости весьма различны.
У детей и подростков с умеренной и тяжелой умственной отсталостью отмечается грубое недоразвитие познавательной деятельности. Запас сведений и представлений