Классификация. В зависимости от наличия или отсутствия обструкции выходного тракта левого желудочка выделяют обструктивную и необструктивную формы гипертрофической КМП.
Клиническая картина. Первые симптомы необструктивной гипертрофической КМП у большинства больных появляются в возрасте 30 – 40 лет. Клинические признаки заболевания неспецифичны: одышка, утомляемость, нарушения ритма сердца. У некоторых больных возникают боли в области сердца ноющего характера (кардиалгии) или типичная стенокардия. Характерной особенностью стенокардии у больных с гипертрофической КМП является нестабильность уровня физической нагрузки, вызывающей ангинозные приступы, и наличие других провоцирующих факторов (прием пищи, перемена положения тела). У больных с обструктивной гипертрофической КМП первые признаки заболевания появляются на 10 лет раньше. Помимо симптомов СН и стенокардии, для данной формы КМП характерны обмороки. Синкопальные состояния могут быть обусловлены различными причинами: быстро нарастающей обструкцией выходного тракта левого желудочка (в том числе и в связи с приемом лекарств), тахи- и брадиаритмиями, острой коронарной недостаточностью, эмболическими осложнениями.
При аускультации определяется грубый систолический шум с максимумом в III – IV межреберье у левого края грудины, который не проводится на сосуды шеи. Шум усиливается при тахикардии, переходе в вертикальное положение, пробе Вальсальвы.
Лабораторная и инструментальная диагностика. Специфических для гипертрофической КМП изменений, которые могли бы быть обнаружены в результате рутинного анализа крови, не существует.
Электрокардиографическое исследование выявляет признаки резкой гипертрофии левого желудочка. У больных с апикальной гипертрофией формируются гигантские зубцы Т в отведениях V3– V5. Для гипертрофии межжелудочковой перегородки характерны патологические зубцы Q в отведениях II, III, aVF, V3– V6. В большинстве случаев имеются признаки гипертрофии и перегрузки левого предсердия в виде Р mitrale. У многих больных регистрируются нарушения ритма сердца: желудочковая экстрасистолия, неустойчивая ЖТ, фибрилляция и трепетание предсердий.
Диагноз гипертрофической КМП верифицируется по данным эхокардиографии. При ультразвуковом исследовании сердца выявляются гипертрофия межжелудочковой перегородки и свободных стенок левого желудочка, уменьшение размеров полости левого желудочка и признаки его диастолической дисфункции в сочетании нормальными и даже повышенными показателями глобальной сократимости, дилатация