Тип КМП:
1. Гипертрофическая.
2. Дилатационная.
3. Рестриктивная.
4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка.
5. Неклассифицируемые КМП.
Этиология КМП:
1. Семейные (генетические или наследственные) КМП:
– с неидентифицированным генетическиим дефектом;
– с идентифицированным генетическим дефектом (конкретные подтипы заболевания).
2. Несемейные (негенетические или ненаследственные) КМП:
– идиопатическая;
– с известной причиной (конкретные подтипы заболевания).
В соответствии с данной классификацией выделяют 5 типов КМП, каждый из которых по этиологии разделяется на генетически обусловленные наследуемые КМП и КМП, не связанные с наследственным генетическим дефектом.
1.9.1. Гипертрофическая кардиомиопатия
Определение. Гипертрофическая КМП – это заболевание, которое характеризуется увеличением толщины стенок сердца или его массы при отсутствии дополнительной нагрузки в связи с АГ или клапанными пороками сердца.
Распространенность. Частота гипертрофической КМП в популяции составляет 1: 500. Заболевание одинаково часто встречается у мужчин и женщин.
Этиология. Развитие гипертрофической КМП связывают, главным образом, с множественными мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков кардиомиоцитов. В половине случаев гипертрофическая КМП носит семейный характер и наследуется по аутосомно-доминантному типу. У части больных причиной гипертрофической КМП являются спонтанные генетические мутации и нейроэндокринные расстройства.
Патогенез. Предположительно молекулярные нарушения, лежащие в основе гипертрофии миокарда, возникают в результате взаимодействия первичных генетических дефектов, сопутствующих наследственных факторов и вторичных адаптационных механизмов в виде активации симпатико-адреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой систем. Определенную роль в развитии морфологических нарушений миокарда, по-видимому, играют возраст и факторы внешней среды.
Механизмы гемодинамических расстройств, возникающих при гипертрофической КМП, изучены значительно лучше, чем патогенез морфологических нарушений миокарда.
Выделяют равномерную (симметричную) и неравномерную (асимметричную) гипертрофию левого желудочка с преимущественным утолщением межжелудочковой перегородки или миокарда в области верхушки сердца. У части больных с асимметричной гипертрофией левого желудочка формируется обструкция выходного тракта левого желудочка (динамический субаортальный стеноз). Этот феномен возникает вследствие выраженной гипертрофии базальной