Патогенез. Гибель кардиомиоцитов, вызванная комплексом этиологических факторов, приводит к снижению сократимости миокарда. Непосредственно в ответ на воздействие повреждающих факторов, а также вследствие ухудшения систолической функции сердца происходит активация симпатико-адреналовой, ренин-ангиотензин-альдостероновой и других нейрогуморальных систем. Следствием усиления продукции нейрогормонов (прежде всего ангиотензина II и катехоламинов) является прогрессирование кардиофиброза и развитие гипертрофии миокарда, что приводит к нарушению его диастолической функции. Клетки условно непораженных участков сердечной мышцы работают в условиях возрастающей гемодинамической и нейрогуморальной перегрузки, что стимулирует апоптоз кардиомиоцитов. На этом фоне активируются иммуновоспалительные механизмы поражения миокарда. В итоге нарушения структуры и функции сердечной мышцы усиливаются, прогрессирует дилатация сердца, нарастают явления СН.
Морфология. Дилатационная КМП характеризуется значительным расширением всех полостей сердца, особенно левого желудочка. Толщина стенок сердца обычно остается нормальной, а в ряде случаев даже уменьшается. Несмотря на это, масса миокарда превышает норму. В полостях сердца часто обнаруживаются тромбы. В кардиомиоцитах выявляются дистрофические изменения и уменьшение количества миофибрилл. Наряду с этим встречаются и гипертрофированные клетки. В строме миокарда увеличено количество фиброзных элементов, встречаются очаги макрофагально-лимфоцитарной инфильтрации.
Клиническая картина. В большинстве случаев первыми проявлениями дилатационной КМП являются симптомы прогрессирующей СН: повышенная утомляемость, одышка, периферические отеки, гепатомегалия, гидроторакс, асцит. У некоторых больных заболевание проявляется нарушениями ритма сердца (чаще всего ФП) или тромбоэмболическими осложнениями.
Как правило, больные дилатационной КМП обращаются за медицинской помощью в связи с декомпенсацией СН, поэтому при осмотре отмечаются одышка, акроцианоз, периферические отеки, пульсация яремных вен. Границы относительной сердечной тупости расширены, I тон на верхушке сердца ослаблен, часто выслушиваются патологические тоны (III и IV), систолические шумы митральной и трикуспидальной регургитации. У пациентов с тромбоэмболией в систему малого круга кровообращения отмечается акцент II тона на легочной артерии и диастолический шум, обусловленный недостаточностью пульмонального клапана. Нередко выявляются признаки скопления жидкости в полости плевры, увеличение печени, асцит.
Лабораторная и инструментальная диагностика. При анализе крови больных дилатационной КМП могут быть обнаружены