3-я степень – выраженные нарушения.
Определяют при выраженной клинической симптоматике заболевания. Постоянный кашель, наиболее выраженный по утрам. Значительно выражен в покое диффузный (теплый) цианоз. Одутловатость лица. Пастозность, небольшие отеки нижних конечностей. Одышка (экспираторная или инспираторная) в покое – 21–25 в минуту. Одышка, цианоз значительно усиливаются при малейшем физическом напряжении (движениях, разговоре). При этом в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Выраженная деформация грудной клетки, гипоксические остеопатии (пальцы рук в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол»). На вдохе видна отчетливая эпигастральная пульсация. Значительное учащение ЧД после физической нагрузки (прирост ЧД до 28–30 в минуту). Восстановление наступает позже 10 мин. Соотношение между ЧСС и ЧД изменено за счет учащения дыхания (2,0–2,5): 1. Увеличен компенсаторно гемоглобин, типична полиглобулия, полицитемия, замедлена скорость оседания эритроцитов (СОЭ) Показатели функции внешнего дыхания значительно отклонены от нормы. ЖЕЛ уменьшена до 50–55 % от должной. При наличии бронхоспазма снижен индекс Тиффно (30–50 %), ОФВ1 30–50 % от должных значений. ПОС составляет менее 60–80 %. Снижение МОС25, 50, 75 до 30–19 %.
На ЭКГ – выраженная гипертрофия правого предсердия и правого желудочка. Рентгенологически – усиление легочного рисунка, пневмосклероз, застойные изменения в легких. По данным ЭхоКГ выявляют гипертрофию и дилатацию правых отделов сердца, нарушение легочной гемодинамики.
4-я степень – значительно выраженные нарушения.
Определяют при резко выраженной клинической симптоматике. Резко выражена одышка. ЧД в покое 30 и более в минуту. В акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Резко выражен диффузный цианоз и акроцианоз, приступы кашля, удушья, кровохарканье, кардиомегалия, кахексия, трофические изменения кожи и слизистых, тотальная сердечная недостаточность, рефрактерная к терапии. Набухание шейных вен, эпигастральная пульсация, одутловатость лица, гепатомегалия, периферические отеки, асцит. Выраженная тахикардия, пульс малого наполнения, аритмичный. Гипотония. Снижение ЖЕЛ ≤ 50 % от должного. Уменьшение индекса Тиффно < 30 %, ОФВ1< 30 % от должных значений. Снижение МОС25, 50, 75 до 18–3 %. На ЭКГ – выраженные признаки гипертрофии с перегрузкой обоих желудочков сердца, сочетанные нарушения сердечного ритма и проводимости. По данным ЭхоКГ, увеличение всех камер сердца, нарушения внутрисердечной гемодинамики – выраженная недостаточность клапанов сердца, значительное снижение сократительной способности миокарда. Рентгенологически – увеличение всех отделов сердца, застой в легких.
2.3. Необходимый