Europejskie kleszczowe zapalenie mózgu ma przebieg dwufazowy. Wczesna faza choroby, odpowiadająca okresowi wiremii, trwa kilka dni i rozpoczyna się niecharakterystycznymi objawami przypominającymi grypę, czyli gorączką, złym samopoczuciem, bólami głowy, nudnościami, wymiotami oraz bólami mięśni z towarzyszącymi fascykulacjami. Po upływie tygodnia objawy te ustępują samoistnie i następuje okres pozornej poprawy. Druga faza choroby rozwija się u około 30% zakażonych po wniknięciu wirusów do ośrodkowego układu nerwowego. Pojawiają się wysoka gorączka, bóle głowy, wymioty z towarzyszącymi objawami zapalenia mózgu lub zespoły mieszane z elementami zapalenia mózgu, zapalenia opon m.-r., zapalenia rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych. Najczęstszą postacią jest zapalenie opon m.-r., rzadziej występuje zapalenie mózgu i opon m.-r. czy zapalenie opon m.-r., mózgu i rdzenia kręgowego z porażeniami wiotkimi, a najrzadziej zapalenie opon m.-r., mózgu i korzeni nerwowych przypominające zespół Guillaina-Barrégo.
Objawy zapalenia opon m.-r. obejmują gorączkę, bóle głowy, wymioty, nadwrażliwość na światło, sztywność karku lub inne objawy oponowe, przy braku zaburzeń świadomości. Objawami zapalenia mózgu są przede wszystkim zaburzenia świadomości, ataksja, niepokój ruchowy, hiperkineza mięśni kończyn i twarzy, drżenie języka, zawroty głowy, drgawki, zaburzenia mowy, zajęcie nerwów czaszkowych lub obwodowych i rzadko występujące objawy czuciowe. Niekiedy na pierwszy plan wysuwają się zaburzenia psychiczne. W postaci oponowo-mózgowo-rdzeniowej, przebiegającej z zapaleniem rogów przednich rdzenia kręgowego, dodatkowo występują porażenia wiotkie kończyn, częściej kończyn górnych i mięśni proksymalnych. Pojawienie się objawów zajęcia rdzenia przedłużonego i pnia mózgu znacznie pogarsza rokowanie.
Postać z zajęciem korzeni nerwowych i nerwów obwodowych jest rzadka. Rozwija się zwykle z 5–10-dniowym opóźnieniem. Często dochodzi wtedy do uszkodzenia splotu barkowego z niedowładem obręczy barkowej z następowymi zanikami mięśni.
Ciężkość przebiegu KZM narasta wraz z wiekiem. Najciężej objawia się u osób po 60 r.ż. U dzieci zakażenie przebiega najczęściej bezobjawowo lub w postaci łagodnego zapalenia opon m.-r.
Powikłania pozapalne występujące u 35–58% pacjentów i określane są jako zespół po zapaleniu mózgu. Obejmują objawy porażenia rdzenia kręgowego, niedowład twarzy, zaburzenia móżdżkowe, niedowłady z zanikiem mięśni (zwykle obręczy barkowej), bóle głowy, osłabienie koncentracji i witalności, zaburzenia nastroju, dysfunkcje układu autonomicznego i pozapiramidowego. Przebycie zakażenia, także bezobjawowego, zapewnia odporność.
Zakażenie wirusem KZM należy zawsze podejrzewać u pacjenta pokłutego przez kleszcze w terenie endemicznym, z dwufazowym przebiegiem choroby gorączkowej. Podstawą rozpoznania laboratoryjnego jest wykrycie swoistych przeciwciał w klasie IgM i/lub IgG w surowicy krwi i w płynie m.-r. Metody molekularne, np. RT-PCR, umożliwiają stwierdzenie w płynie m.-r. lub we krwi genomu wirusa w ostrej fazie choroby. Brak danych w wywiadzie o ukłuciu przez kleszcze nie wyklucza żadnej z chorób przenoszonych przez kleszcze.
Do metod nieswoistych zapobiegania wystąpienia KZM należy unikanie sytuacji, w których może dojść do narażenia na ukłucie kleszcza. Odzież powinna chronić przed dostaniem się kleszczy na skórę (koszula z długim rękawem, długie spodnie wpuszczane do butów lub skarpetki naciągnięte na nogawki, lekkie nakrycie głowy). Ubranie można dodatkowo spryskać permetryną. Repelenty (DEET) należy nakładać na odsłonięte części skóry, z wyjątkiem twarzy. Po pobycie w miejscach żerowania kleszczy należy dokładnie obejrzeć skórę, a najlepiej dokładnie umyć miękką szczoteczką całe ciało i spłukać pod prysznicem. Kleszcze tkwiące w skórze trzeba usunąć natychmiast po ich zauważeniu, najlepiej pęsetą, a miejsce po wkłuciu odkazić.
Najlepszym sposobem zapobiegania rozwojowi KZM jest wzbudzenie naturalnej odporności poprzez szczepienie ochronne. Podobieństwo antygenowe różnych szczepów wirusów KZM stanowi podstawę skuteczności ochronnej szczepionek inaktywowanych. W kontrolowanych epidemiologicznie badaniach skuteczności szczepień ochronnych wykazano, że po podaniu 3 dawek 98% osób zaszczepionych uzyskuje zabezpieczające miano przeciwciał. Schemat szczepienia podstawowego składa się z 3 dawek, potem dawkę przypominającą należy podać po 3 latach i kolejne powtarzać co 3–5 lat.
8.2.6. Wścieklizna
Definicja
Wścieklizna jest chorobą wirusową, pochodzenia odzwierzęcego, wywoływaną przez wirusy należące do rodziny Rhabdoviridae, przebiegającą jako ciężkie zapalenia mózgu.
Epidemiologia
Wścieklizna wyróżnia się najwyższym współczynnikiem śmiertelności wśród znanych chorób odzwierzęcych. Choroba występuje na całym świecie, z wyjątkiem Antarktyki, Nowej Zelandii, Szwecji, Norwegii, Hiszpanii, Tajwanu, Japonii i niektórych izolowanych wysp. Najwięcej zachorowań występuje w Azji Południowo-Wschodniej, na subkontynencie indyjskim i w Afryce. Ponad 99% zachorowań stanowi tam postać miejską wścieklizny, przenoszoną przez psy. Ryzyko zachorowania na wściekliznę dotyczy również podróżujących do obszarów endemicznych – w latach 1990–2010 zanotowano 42 zachorowania, w większości po pogryzieniu przez psy.
Według danych WHO z powodu wścieklizny, głównie w krajach słabo rozwiniętych, umiera od 55 000 do 100 000 osób rocznie, najwięcej dzieci do 15. r.ż.
W krajach rozwiniętych dominuje wścieklizna leśna, której rezerwuarem są dzikie zwierzęta – lisy rude, kuny, jenoty, borsuki, łasice, wilki, skunksy, nietoperze. Uważa się, że w naturalnych warunkach małe gryzonie nie stanowią rezerwuaru szczepów wirusa genotypu 1, ale prawdopodobnie przypadkowo zakażają się wścieklizną od innych zwierząt. Natomiast zwierzęta domowe (psy, koty) po pogryzieniu przez inne zwierzęta chore na wściekliznę stają się kolejnym źródłem zagrożenia dla człowieka.
W Polsce zagrożenie wścieklizną dla ludzi jest małe, ale realne, co jest związane z epizoocją wśród wolnożyjących zwierząt. W latach 2010–2011 potwierdzono wściekliznę u 311 zwierząt, najczęściej lisów rudych, rzadziej kotów i psów.
Najczęściej wirus przenoszony jest przez ślinę chorego zwierzęcia w czasie pogryzienia, rzadziej oślinienie uszkodzonej skóry, błon śluzowych lub dostanie się materiału zakaźnego do worka spojówkowego.
W Ameryce Północnej i Południowej przenosicielami wirusa są nietoperze krwiopijne. Ślady po takim ugryzieniu są niewielkie, co utrudnia dochodzenie epidemiologiczne. Dlatego też w sytuacji zauważenia nietoperza w pomieszczeniu sypialnym zalecane jest wdrożenie pełnej profilaktyki. Speleolodzy narażeni są na zakażenie poprzez aerozol od przebywających w jaskiniach licznych nietoperzy. Możliwe są zachorowania jatrogenne u osób, którym przeszczepiono narządy lub tkanki od osób zmarłych bez rozpoznania wścieklizny.
Etiologia i patogeneza
Wścieklizna jest wywoływana przez neurotropowe RNA wirusy należące do rodziny Rhabdoviridae – wirusy Rabies, Lagos, Mokola i Duvenhage, europejskie wirusy wścieklizny nietoperzy (EBLV-1, EBLV-2), australijski wirus przenoszony przez nietoperze, zachodniokaukaski wirus przenoszony przez nietoperze, wirusy wścieklizny typu Irkut, Araven, Khujand i Shimoni.
Wirus jest obecny w ślinie zwierzęcia przed wystąpieniem objawów choroby. Po wniknięciu do obwodowych nerwów czuciowych i ruchowych patogen drogą szybkiego transportu aksonalnego wędruje do zwojów nerwowych grzbietowych i rdzenia kręgowego, powodując bóle neuropatyczne. W OUN wirus replikuje i następnie rozprzestrzenia się w całym organizmie nerwami somatycznymi i autonomicznymi, zwłaszcza