3. Миастения взрослых – локальная (глазная) и генерализованная.
Следующая альтернативная классификация соотнесена с тимомой и возрастом начала заболевания.
Тип 1, с тимомой: заболевание обычно резко выражено, титр АТ к АХР в крови высок. Связь с полом или с антигенами системы НLА отсутствует.
Тип 2, без тимомы: начало заболевания в возрасте до 40 лет; титр АТ к АХР в крови промежуточный; среди больных преобладают женщины, отмечена связь с определенными группами системы НLА – НLА-А1; НLА-В8 и НLА-DRw3 (НLА-В12 – в Японии).
Тип 3, без тимомы: начало заболевания после 40 лет; титр АТ к АХР в крови невысок; среди заболевших преобладают мужчины, повышена связь с группами системы антигенов НLА – НLА-А3, НLА-В7 и НLА-DRw2 (НLА-А10 – в Японии).
АТ к поперечно-полосатой мускулатуре обнаруживают в 90,5 и 45 % соответственно при типах 1, 2, 3. Связь с другими аутоиммунными заболеваниями наибольшая при типе 3, наименьшая – при типе 1.
Преходящая неонатальная миастения. Циркулирующие АТ к АХР обнаруживают у большинства новорожденных, матери которых страдают миастенией, но только у 12 % из них развивается болезнь. Признаки болезни проявляются уже в первые несколько часов после рождения. Это затруднения с кормлением ребенка, генерализованная слабость мышц, расстройства дыхания, слабый крик, слабость лицевой мускулатуры, птоз верхнего века. Связи между выраженностью заболевания у матери и у ребенка нет. Заболевание вызвано пассивной передачей АТ к АХР или адоптивной (путем пассивного восприятия) передачей иммуноцитов от матери к младенцу, или, возможно, в результате повреждения АХР у плода материнскими АТ, вызывающими временную ответную реакцию у новорожденного.
Иностранные авторы подразделяют миастению как аутоиммунное заболевание на 2 группы.
1-я группа. Серопозитивная миастения (miastenia gravis) с регистрацией IgG-АТ к АХР; делится на 3 подгруппы:
1.1. Миастения «молодых» (до 40 лет) с соотношением женщин и мужчин как 4: 1, характеризуется гиперплазией мозгового вещества ВЖ, частыми ассоциациями с НLА В8 (это наиболее многочисленная подгруппа).
1.2. Миастения с поздним началом, когда преобладают мужчины; гистологически – атрофия ВЖ и слабая ассоциация с НLА В7.
1.3. Больные с тимомой – приблизительно 10 %.
2-я группа. Серонегативная миастения, при которой гистологически определяется типичная атрофия ВЖ.
Учитывая сочетание в некоторых случаях миастении и тимомы, существует гистологическая классификация ВОЗ органоспецифических опухолей вилочковой железы (1999).
Тип А: медуллярно-клеточная; темноклеточная; веретеноклеточная.
Тип АВ: смешанная тимома.
Тип В1: преимущественно кортикально-клеточная; лимфоидная;
органоидная.
Тип