V – кризисные состояния (интубация трахеи с ИВЛ или без нее, использование зондового питания без интубации трахеи у пациентов группы IVb).
КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ
МИАСТЕНИЯ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
У детей миастения встречается реже, чем у взрослых (Лобзин В. С., 1960; Гехт Б. М., 1974; Fenichel G. M., 1978). По данным разных авторов, дети составляют от 4 до 13 % от общего числа больных миастенией (Гаджиев С. А. [и др.], 1971; Binetu J. Р. [et al.], 1980).
Миастения у детей впервые была диагностирована в 1877 г. S. Wilks, а вскоре W. Erb (1879).
K. E. Osserman (1958) предложил выделять следующие формы заболевания у детей и подростков:
1) миастения новорожденных;
2) врожденная миастения:
а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией;
б) семейная детская;
3) юношеская миастения:
а) генерализованная;
б) глазная.
В настоящее время у детей выделяют следующие формы миастении (Barlow Gh. G., 1981; Seybol M. E. [et al.], 1981; Donaldson J. O. [et al.], 1981):
1) неонатальная миастения;
2) врожденная миастения;
3) семейная миастения;
4) ювенильная миастения.
Неонатальная миастения впервые описана F. L. Stricroot и соавт. в 1942 г. Она является преходящей (транзиторной) и наблюдается у 12–20 % детей, рожденных матерями с миастенией (Namba C. [et al.], 1970; Donaldson J., 1981). Данная форма вызывается переносом АТ к АХР от матери к ребенку через плаценту и чаще проявляется на следующий день после родов. Симптомы болезни наблюдаются от 5 до 47 дней, в среднем 18 дней (Donat T. R. [et al.], 1981). Хорошо помогает лечение АХЭ препаратами.
Появление миастенических симптомов у ребенка на следующий день после родов может быть связано с тем, что в первый день новорожденный защищен высоким содержанием a-фетопротеина (Abramsky O., Brenner J., 1979). Нормальные движения плода и нормальное развитие концевых пластинок у ребенка также может быть обусловлено тормозящим действием a-фетопротеина на связывание АТ к АХР с антигеном-мишенью.
Врожденная миастения описана Р. М. Lеvin в 1949 г. Для этой формы миастении характерны:
1) отсутствие миастении у матери и тенденция к проявлению заболевания у братьев и сестер;
2) появление симптомов болезни при рождении или вскоре после него;
3) отчетливое поражение экстраокулярных мышц при отсутствии или незначительной выраженности генерализованной миастенической симптоматики.
Для этого варианта миастении характерно появление аналогичных заболеваний в семье, и он часто диагностируется ретроспективно, даже спустя 30 лет после рождения (Levin R. M., 1949; Millichap J. G., Dodge Ph. R., 1960; Fenichel G. M., 1978). В сыворотке крови больных не обнаруживаются АТ к АХР (Seybold M. E., Lindstrom K. M., 1981; Vincent A. [et al.], 1982). Важной особенностью этих случаев является преимущественное поражение лиц мужского пола (Bundey S., 1982).
Первые случаи семейной миастении были описаны М. Greeru и M. Schotland (1960) у двух сибсов. Основными чертами этой формы являются:
1) отсутствие миастении у матери, но