Поражение передних рогов является ведущим или определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях:
1. Весенне-летний клещевой энцефалит. Наиболее часто встречается полиомиелитическая форма (у 2/3 больных), поскольку вирус клещевого энцефалита обладает тропностью преимущественно к нейронам передних рогов. Периферические парезы и фасцикуляции наиболее часто наблюдаются в мышцах шеи и плечевого пояса, причем их появлению в большинстве случаев предшествует лихорадочный период, а также боли или чувство ломоты в этих мышцах.
Поражение передних рогов характерно также для полиомиелитической формы при прогредиентном течении клещевого энцефалита, когда переднероговые парезы с фасцикуляциями постепенно углубляются в пораженных или появляются вне пораженных сегментов спустя 6 мес. – 1 год после острого периода (см. цв. вклейку, рис. 1).
2. Передний подострый полиомиелит. Характеризуется прогрессирующим развитием парезов и атрофией мышц рук и ног, туловища и шеи. Парезы и атрофии чаще начинаются с ног, в последующем в патологический процесс быстро вовлекаются мышцы туловища, плечевого пояса и рук. Иногда парезы и атрофии начинаются с мелких мышц кисти. Во всех случаях парез предшествует атрофии мышц. В пораженных мышцах отмечаются фибрилляции и фасцикуляции. Пирамидные знаки, центральные расстройства функции тазовых органов и чувствительности не выявляются. Со времени появления первых признаков заболевания до смерти (без применения искусственной вентиляции легких) проходит обычно не более года. Терминальный период характеризуется быстрым развитием симптомов поражения ствола и продолговатого мозга.
Следует подчеркнуть, что поражение передних рогов характерно для острого полиомиелита, который все чаще встречается в клинической практике. В то же время связь синдрома переднего подострого полиомиелита с его возбудителем к настоящему времени не доказана.
3. Спинальные амиотрофии (Верднига – Гоффманна, Кугельберга – Веландер, Арана – Дюшенна, бульбоспинальная Кеннеди, Вюльпиана – Бернгардта и др.). Развитие этих форм миопатии связано с генетически обусловленным первичным поражением нейронов передних рогов спинного мозга. Их общими дифференциально-диагностическими признаками являются: характерная локализация периферических парезов, быстрое формирование гипотрофий, наличие в этих мышцах фасцикуляций, частая встречаемость аналогичного заболевания у родителей и сибсов, данные электронейромиографии. При этом следует учитывать, что различные формы спинальных амиотрофий имеют существенные клинические особенности (см. табл. 2.5).
4. Сирингомиелия, гематомиелия, синдром центромедуллярной ишемии, объемная интрамедуллярная патология. Перечисленные нозологические формы чаще характеризуются преимущественным поражением задних рогов (для интрамедуллярной патологии) и проводниковыми расстройствами. В то же время в некоторых