Рис. 3.3. Сирингомиелитическая киста. Киста (стрелка) имеет гиперинтенсивный МР-сигнал на Т2-ВИ (а) и гипоинтенсивный – на Т1-ВИ (б) на фоне изоинтенсивного МР-сигнала от спинного мозга
Критерии клинической диагностики:
– диссоциированные расстройства болевой и температурной чувствительности преимущественно в форме «куртки» или «полукуртки»; характерны так называемые безболезненные ожоги;
– болевая анестезия (anestesia dolorosa) – мучительные заднероговые боли в области соответствующих дерматомов при отсутствии болевой чувствительности;
– периферические парезы с преимущественной локализацией в проксимальных отделах конечностей при переднероговой форме;
– вегетативно-трофические расстройства (синдром бокового рога), которые часто наблюдаются или даже преобладают уже на начальном этапе заболевания;
– скелетные деформации: стопа Фридрейха, добавочные ребра и (или) позвонки (обычно VI поясничный, реже VIII шейный), готическое нёбо, деформации черепа и грудной клетки, расщепление дуг позвонков (spina bifida);
– сочетание скелетных деформаций с другими проявлениями дизрафического статуса: добавочные соски, неравномерный рост и неправильное расположение зубов, ночное недержание мочи и др.;
– возможная связь с семейными случаями заболевания.
2. Гематомиелия – кровоизлияние в серое вещество спинного мозга, которое может возникать при спинномозговой сосудистой или травматической патологии. Излившаяся кровь обычно распространяется от центрального канала в поперечном направлении на небольшом протяжении, разрушая при этом переднюю и заднюю спайки со сдавлением (вплоть до разрушения) передних и задних рогов спинного мозга. Для клинической картины характерны диссоциированные расстройства чувствительности и периферический парез мышц в зоне пораженных сегментов. При массивных кровоизлияниях в патологический процесс вовлекается белое вещество спинного мозга, что проявляется умеренно выраженными проводниковыми нарушениями – спастическими парезами, расстройствами функций тазовых органов.
3. Нарушение спинального кровообращения. Диссоциированные расстройства чувствительности сегментарного типа наблюдаются при нарушении кровообращения в средних ветвях центральных артерий – синдром центромедуллярной ишемии. При этом вышеописанные расстройства чувствительности сочетаются с легким периферическим парезом мышц, иннервируемых из данных сегментов.
4. Интрамедуллярные объемные патологические процессы – опухоли (глиомы, эпендимомы) и артериовенозные мальформации. Их дифференциальная диагностика с экстрамедуллярными патологическими процессами рассмотрена в подразделе 3.7.
3.7. Дифференциальная диагностика синдрома заднего рога и синдрома заднего корешка
Синдром поражения заднего рога отличают от синдрома поражения заднего корешка следующие признаки:
1) диссоциированный