Hematologia. Kompendium. Отсутствует. Читать онлайн. Newlib. NEWLIB.NET

Автор: Отсутствует
Издательство: OSDW Azymut
Серия:
Жанр произведения: Медицина
Год издания: 0
isbn: 978-83-200-5062-2
Скачать книгу
odpowiedzi odpornościowej stanowi autoimmunizacja.

      Podstawową czynnością płytek krwi jest udział w jej krzepnięciu. Krzepnięcie jest to czynność krwi umożliwiająca zahamowanie jej wypływu z uszkodzonego naczynia i następnie ułatwiająca naprawę tego naczynia od wewnątrz. Jest ona realizowana wspólnie przez ścianę naczynia, czynniki znajdujące się w osoczu i właśnie płytki krwi.

      Ściana naczynia stale wytwarza białko przypominające pakuły zwane czynnikiem von Willebranda. Normalnie białko to jest natychmiast rozkładane na monomery przez znajdujący się w osoczu enzym – proteazę ADAMTS13. Jeżeli jednak w ścianie naczynia powstanie otwór, to proteaza nie ma dostępu do tego czynnika, a on swoimi rozgałęzieniami wypełnia ten otwór. Następnie napływające płytki zapełniają otwory pomiędzy tymi rozgałęzieniami. W ten sposób powstaje pierwotny czop płytkowy, a sam mechanizm nazywa się hemostazą pierwotną.

      Następnym etapem zamykania otworu jest tzw. hemostaza wtórna, w której zasadniczą rolę odgrywają osoczowe czynniki krzepnięcia, tworząc tzw. kaskadę krzepnięcia, tj. następstwo kolejnych reakcji, które prowadzą do wytworzenia ostatecznego skrzepu. Ich lista podana jest w tabeli 1, z tym że numery czynników nie mają nic wspólnego z kolejnością ich udziału w poszczególnych reakcjach. Sam przebieg reakcji przedstawiono na rycinie 3.

      Tabela 1. Osoczowe czynniki krzepnięcia krwi

      Wtórna hemostaza inicjowana jest podobnie jak pierwotna – przez uszkodzoną ścianę naczynia, która wytwarza tzw. czynnik tkankowy (tissue factor, TF). Ten czynnik tworzy kompleks z osoczowym czynnikiem FVIIa i kompleks ten uruchamia kaskadę krzepnięcia. Ostatecznie ta kaskada prowadzi do powstania enzymu zwanego trombiną – przez aktywację protrombiny (FIIa). Trombina przetwarza fibrynogen (FI) w monomery fibryny, które następnie polimeryzują wytwarzając gęstą sieć stabilizującą czop płytkowy i tym samym proces tworzenia skrzepu zostaje zakończony. Tak opisany tor krzepnięcia nazywany jest zewnątrzpochodnym i jest dominujący. W sprzężeniu z nim istnieje jeszcze drugi tor zwany wewnątrzpochodnym i ma on zastosowanie wtedy, kiedy ściana naczynia nie została całkowicie przedziurawiona, a jedynie uszkodzona została jej powierzchnia, gdzie dochodzi do odsłonięcia m.in. kolagenu. To wywołuje aktywację czynnika XII i dalej kaskada prowadzi do powstania fibryny oraz pokrycia uszkodzenia.

      Rycina 3. Kaskada krzepnięcia krwi.

      W tym momencie pobudzone czynniki krzepnięcia przestają być potrzebne i zostaje włączona kaskada antykoagulacyjna. Z jednej strony białko C, pobudzone przez białko S, rozkłada pobudzone czynniki V i VIII, a z drugiej strony antytrombina rozkłada trombinę, czynniki IX, X i XII. Jednocześnie pod powierzchnią skrzepu odbywa się zarastanie otworu przez komórki śródbłonka. Kiedy to nastąpi, skrzep przestaje być potrzebny. Wtedy zostaje uruchomiona kolejna kaskada – kaskada fibrynolizy. Komórki śródbłonka wydzielają tkankowy aktywator plazminogenu (tPA), który powoduje przejście plazminogenu w aktywną formę, czyli plazminę. Plazmina to enzym, który degraduje fibrynę przecinając ją na kawałki zwane D-dimerem, które to następnie są usuwane z krwi.

      2

      Niedokrwistości

      Grzegorz W. Basak

      2.1. Ogólne zasady diagnostyki niedokrwistości

      O niedokrwistości świadczy zmniejszone stężenie hemoglobiny w stosunku do normy dla danej płci.

      Norma stężenia hemoglobiny:

      • kobiety: 12–16 g/dl (u kobiet ciężarnych wartości niższe: 11–14 g/dl);

      • mężczyźni: 14–18 g/dl.

      Ogólne i powszechnie kojarzone objawy kliniczne niedokrwistości to:

      • zmęczenie,

      • zmniejszona tolerancja wysiłku,

      • duszność,

      • upośledzenie funkcji poznawczych itp.

      Jednak symptomatyka może się różnić w zależności od:

      . Pacjenci, u których głęboka niedokrwistość rozwija się w czasie od godzin do kilku dni (np. w ostrej hemolizie), na ogół tolerują ją znacznie gorzej niż ci, u których niedokrwistość rozwijała się przez miesiące (np. z niedoboru witaminy B12). Ci pierwsi często odczuwają kołatanie serca, duszność i lęk, podczas gdy drudzy (zaadaptowani) nie mają częstokroć świadomości choroby.

      . W niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 często na pierwszy plan wysuwają się objawy neurologiczne, np. mrowienie rąk i stóp, języka, a nawet zaburzenia chodu i postawy ciała. Te dolegliwości znajdują często potwierdzenie w badaniu neurologicznym. Jednocześnie współistniejąca niewielkiego stopnia hemoliza może nadawać skórze kolor jasnocytrynowy. Objawami występującymi w niedoborze żelaza są suchość w ustach, spaczone łaknienie, a w badaniu przedmiotowym zajady, sucha skóra oraz podłużne prążkowanie paznokci. W tzw. niedokrwistości typu chorób przewlekłych na pierwszy plan mogą wysuwać się objawy przewlekłej choroby będącej powodem niedokrwistości.

      W badaniu przedmiotowym powinniśmy zwrócić uwagę na:

      • zabarwienie skóry i białkówek – żółtaczka może sugerować niedokrwistość hemolityczną, wylewy podskórne i wynaczynienia – współistniejącą skazę krwotoczną małopłytkową,

      • limfadenopatię – może sugerować współwystępowanie choroby rozrostowej jako przyczyny (bezpośredniej lub pośredniej) niedokrwistości,

      • splenomegalię – może sugerować przewlekłą hemolizę, infekcję wirusową.

      Jeśli przyjrzymy się wynikowi morfologii krwi, podstawowym parametrem świadczącym o niedokrwistości jest stężenie hemoglobiny. Jeśli jest obniżone – to jak bardzo?

      • Hb 12–9 g/dl – niedokrwistość umiarkowana: wymaga diagnostyki

      • Hb 9–6 g/dl – niedokrwistość średnio ciężka: względne wskazania do przetoczenia

      • Hb 6–3 g/dl – niedokrwistość ciężka: bezwzględne wskazanie do przetoczenia KKCz

      • Hb < 3 g/dl – niedokrwistość bezpośrednio zagrażająca życiu, jak powyżej

      Niedokrwistość bardzo ciężka to zagrożenie życia, nawet dla osób młodych. Stężenie Hb < 3,0 g/dl grozi niewydolnością wielonarządową – wymaga natychmiastowej interwencji. Przy interpretowaniu stężenia hemoglobiny należy też wziąć pod uwagę wiek i choroby towarzyszące pacjenta: pacjenci w zaawansowanym wieku, z chorobą wieńcową, z niewydolnością oddechową mają znacznie gorszą tolerancję niedokrwistości i często zagraża im już umiarkowana niedokrwistość. Po określeniu ciężkości niedokrwistości należy spojrzeć jeszcze na wynik RBC i HCT: parametry te powinny być proporcjonalnie obniżone.

      Kolejny ruch to spojrzenie na parametry układu białokrwinkowego i PLT! To powinno pomóc w odpowiedzi na pytanie, czy niedokrwistość jest izolowana, czy też stanowi składową zaburzenia wieloukładowego (ma to poważne implikacje kliniczne i dla dalszej diagnostyki). Dopiero jeśli powyższe okazują się być w normie, sprawdzamy MCV. Zbyt niska (< 80 fl) lub zbyt wysoka (> 100 fl) wartość MCV może okazać się bardzo przydatna i zawęzić