W ropniaku nadtwardówkowym kanału kręgowego w sytuacji, gdy leczenie było kompleksowe i podjęte przed wystąpieniem porażeń, rokowanie również jest pomyślne. Śmiertelność wynosi od 5 do 32%.
8.6. Przewlekłe zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych
Przewlekłe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych jest definiowane jako stan zapalny płynu mózgowo-rdzeniowego utrzymujący się ponad 4 tygodnie. Choroba występuje rzadko i jest wywoływana przez liczne czynniki zakaźne i niezakaźne. Do grzybic układowych o przewlekłym przebiegu należą zakażenia wywołane przez Cryptococcus neoformans, Candida spp., Aspergillus spp., Mucor spp. oraz rozpowszechnione w Ameryce Północnej i Środkowej Coccidioides immitis i Histoplasma capsulatum. Ważnym czynnikiem etiologicznym są prątki gruźlicy (Mycobacterium tuberculosis), krętki (Treponema pallidum, Borrelia burgdorferi, Tropheryma whipplei) i inne bakterie (Brucella spp., Francisella tularensis, Actinomyces spp., Listeria spp., Ehrlichia chaffeensis, Nocardia spp.). Spośród pierwotniaków głównie Toxoplasma gondii stanowi istotną przyczynę przewlekłych zakażeń OUN u osób z upośledzeniem odporności. W Afryce Subsaharyjskiej notuje się rocznie do 10 000 przypadków śpiączki afrykańskiej wywołanej przez Trypanosoma gambiense. Wolno żyjący kosmopolityczny pełzak Acanthamoeba castellani jest czynnikiem etiologicznym, rzadko spotykanego przewlekłego ziarniniakowego zapalenia mózgu. Do rzadkich przyczyn neuroinfekcji przewlekłych należą zarażenie cystami Taenia solium, Angiostrongylus cantonensis, Trichinella spiralis, Echinococcus spp. i Schistosoma spp.
Czynniki wirusowe sporadycznie wywołują przewlekające się zapalenie opon m.-r. Przykłady stanowią zakażenia HIV, CMV, EBV, HTLV-1 i HTLV-2, świnkowe zapalenie opon m.-r., limfocytarne zapalenie opon m.-r. i splotów naczyniówkowych, czasem infekcje wirusami ECHO i HSV-2. Przyczyny niezakaźne przewlekłych opon m.-r. obejmują choroby nowotworowe – białaczki, chłoniaki, czerniaki i nowotwory mózgu, zwłaszcza glejaki wielopostaciowe, wyściółczaki i rdzeniaki.
Przyczynami przewlekłego zapalenia opon m.-r. mogą być także reakcje na dokanałowe lub dożylne podanie leków lub innych substancji, a także sarkoidoza, zespół Vogta-Koyanagiego-Harady, toczeń rumieniowaty układowy, pierwotne ziarniniakowe zapalenie naczyń i idiomatyczne zapalenie opon m.-r.
8.6.1. Zapalenia grzybicze ośrodkowego układu nerwowego
Definicja
Grzybicze zapalenia układu nerwowego są najczęściej zakażeniami wtórnymi, przybiegającymi jako zapalenie opon m.-r., zapalenie mózgu lub ogniskowe zmiany ropne. Choroba niezależnie od etiologii ma przewlekły przebieg. Grzybice są zakażeniami oportunistycznymi i stwarzają coraz większe zagrożenie przede wszystkim dla pacjentów z upośledzeniem odporności, we wszystkich grupach wiekowych. Wiele z tych patogenów cechuje się neuro- lub wazotropizmem, co sprzyja szerzeniu się zakażenia w OUN.
Epidemiologia
Zakażenia grzybicze OUN występują rzadko, przede wszystkim u chorych z upośledzeniem odporności związanym z chorobą nowotworową lub zakażeniem HIV. Sporadycznie spotykane są u osób z prawidłową odpornością.
Etiologia i patogeneza
Cryptococcus neoformans i Cryptococcus gatti są najczęstszymi czynnikami etiologicznymi grzybiczych zapaleń opon m.-r. Znaczenie mają dwie odmiany patogenne grzyba – Cryptococcus neoformans var neoformans A i D oraz Cryptococcus neoformans var gatti B i C. Postacie otoczkowe wykazują neurotropizm. Serotyp A jest rozpowszechniony na całym świecie, natomiast serotyp D występuje w Europie. Cryptococcus neoformans var. neoformans jest najczęstszą przyczyną zakażenia OUN u osób z upośledzeniem odporności, szczególnie u chorych z AIDS. Serotypy B Cryptococcus neoformans var. gatti spotykane są na terenach występowania drzew eukaliptusowych. Rzadziej chorobę wywołują Coccidioides immitis, Histoplasma capsulatum, grzyby z rodzajów Candida, Sporothrix, Blastomyces, Scedosporium, Aspergillus i Cladophialophora. Zakażenia wywołane przez Coccidioides immitis występują na ograniczonym obszarze Ameryki Północnej (Arizona, Kalifornia).
Zapalenia grzybicze OUN najczęściej są poprzedzone pierwotną infekcją układu oddechowego. Kryptokoki wnikają do układu oddechowego drogą inhalacji kurzu zawierającego odchody gołębi lub innych ptaków. Następnie grzyby dostają się do krwi i dalej do mózgu i płynu m.-r. Objawy neurologiczne grzybicy pojawiają się kilka miesięcy później, w skrajnych przypadkach nawet po latach.
Rzadziej punktem wyjścia są skolonizowane wcześniej grzybami zatoki przynosowe czy ucho. Grzybica może też być wynikiem urazu lub powikłaniem zabiegu neurochirurgicznego.
Przy prawidłowym stanie odporności swoistej i nieswoistej wniknięcie grzybów do OUN jest mało prawdopodobne. Wyjątek stanowią stany chorobowe i procedury medyczne prowadzące do zaburzenia tych mechanizmów, takie jak zakażenia związane z urazem głowy lub uszkodzeniem powłok w przebiegu chemio- lub radioterapii. Większość grzybic OUN jest zaliczana do zakażeń oportunistycznych. Wysokie ryzyko rozwoju zakażenia grzybiczego układu nerwowego występuje w chorobach onkohematologicznych lub innych nowotworach, chorobach układowych, neutropenii, chorobie oparzeniowej, rozległych urazach, zakażeniu HIV, ciężkich zakażeniach bakteryjnych i wirusowych, przewlekłym leczeniu antybiotykami, cytostatykami lub steroidami, radioterapii oraz coraz powszechniejszych inwazyjnych procedurach medycznych. Zagrożenie rozwojem grzybicy dotyczy także noworodków, zwłaszcza urodzonych przedwcześnie, chorych po poważnych zabiegach chirurgicznych w obrębie jamy brzusznej, wymagających żywienia pozajelitowego lub długotrwałego utrzymywania cewników w naczyniach i u narkomanów.
Obraz kliniczny
Grzybica układu nerwowego niezależnie od etiologii ma przewlekły przebieg i przybiera postać zapalenia opon m.-r. i/lub mózgu lub ropni mózgu. Do głównych objawów zapalenia opon m.-r. należą bóle głowy, zespół oponowy i światłowstręt. Częstym powikłaniem jest wodogłowie. Zakażenia grzybicze z wytworzeniem ropni mózgu wywołują objawy ogniskowe, bóle głowy, niekiedy z napadami drgawek oraz cechami ucisku lub zniszczenia części mózgu objętych zapaleniem.
Kryptokokowe zapalenie opon m.-r. i mózgu ma podostry i pierwotnie przewlekły przebieg. Objawy początkowo są niecharakterystyczne. W parenchymie mózgu tworzą się pojedyncze ziarniniaki lub rozwija się zapalenie naczyń. W 80% przypadków zmiany zapalne lokalizują się na podstawie mózgu. Do najczęściej występujących objawów u > 70% chorych należą bóle głowy, gorączka, pobudzenie wymiotne, ogólne osłabienie i uczucie znużenia. Następnie dołączają się pogorszenie łaknienia i postępujące wychudzenie. Stopniowo narasta otępienie, z towarzyszącymi objawami uszkodzenia nerwów czaszkowych, zwłaszcza gałkoruchowych. Pojawiają się drgawki, rzadziej pląsawica połowicza i niedowłady kończyn. U osób z prawidłową odpornością dominują objawy postępującego otępienia.
Zwykle kryptokokoza OUN przebiega klinicznie jako zapalenie mózgu i opon m.-r., ale u niektórych chorych jedynym objawem neuroinfekcji może być gorączka.
W przypadku umiejscowienia ziarniniaków wzdłuż dróg przepływu płynu m.-r. może rozwinąć się wodogłowie.
Kandydoza OUN jest wywoływana przez saprofitujące na skórze i błonach śluzowych drożdżaki Candida spp., i występuje dość rzadko. U dorosłych zwykle stanowi część uogólnionej grzybicy układowej o ostrym lub przewlekle postępującym przebiegu. Najbardziej zagrożone są noworodki, zwłaszcza urodzone przedwcześnie lub z niską masą urodzeniową oraz osoby z upośledzeniem odporności wrodzonym lub nabytym, chorzy z neutropenią, bez względu na wiek. Zakażenia u chorych z neutropenią