1.6 Diagnose
Die Diagnose einer Parkinson-Erkrankung kann häufig ohne weitere technische Zusatzuntersuchung nach Befragung, klinischer Untersuchung und Beurteilung durch einen erfahrenen Neurologen gestellt werden.
Der erste Schritt in diesem Prozess ist die Feststellung, ob tatsächlich ein »Parkinson-Syndrom« vorliegt. Da Parkinson-Syndrome durch verschiedene Erkrankungen ausgelöst werden können, muss im nächsten Schritt die Zuordnung zu einer spezifischen Krankheit erfolgen. Wegweisend hierfür ist das Vorliegen weiterer neurologischer oder nicht-neurologischer Symptome sowie das Ansprechen auf Dopamin-Ersatzmedikamente. Unterstützend können auch bildgebende Untersuchungen (MRT, SPECT – s. u.) eingesetzt werden, ein spezifischer Labortest existiert nicht.
Der großen Mehrheit von > 70 % aller Parkinson-Syndrome liegt als Ursache die sog. idiopathische Parkinson-Krankheit zugrunde. Andere Bezeichnungen für diese Erkrankung sind idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) oder Morbus Parkinson. Wenn in diesem Buch von »Parkinson-Krankheit« die Rede ist, so ist diese Form gemeint.
Für die Abgrenzung der Parkinson-Krankheit von anderen Parkinson-Syndromen gibt es weitere Kriterien: für eine idiopathische Parkinson-Erkrankung sprechen z. B. ein Seitenunterschied in der Ausprägung der Symptome, ein typischer Erkrankungsverlauf sowie ein Ansprechen auf Parkinson-Medikamente. Letzteres kann im Rahmen eines sog. L-Dopa-Tests geprüft werden.
L-Dopa (oder Levodopa) ist eine Vorstufe von Dopamin und wird häufig zur Behandlung der idiopathischen Parkinson-Krankheit angewendet. Der L-Dopa-Test besteht aus einer standardisierten Untersuchung, bei der alle motorischen Kardinalsymptome erfasst und mittels eines Zahlenwertes beurteilt werden. Anschließend erhält der Betroffene eine Testdosis L-Dopa und wird etwa 30–60 Minuten nach Einnahme erneut in gleicher Weise untersucht. Die Summen der Punktwerte vor und nach der Medikamentengabe werden verglichen, bei einer Verbesserung um mindestens 30 % wird der Test als positiv gewertet. Ein positiver L-Dopa-Test spricht für das Vorliegen einer idiopathischen Parkinson-Erkrankung.
Ein negativer Ausfall des L-Dopa-Tests bedeutet allerdings nicht automatisch, dass eine idiopathische Parkinson-Erkrankung auszuschließen ist. Nach negativem Ausfalls des akuten L-Dopa-Tests wird häufig für einen begrenzten Zeitraum (meist etwa drei Monate) eine Dauertherapie mit L-Dopa begonnen (»chronischer Dopa-Test«), welche dann bei ca. 30 % der Betroffenen mit negativem akuten L-Dopa-Test doch noch zu einer positiven Wirkung führt.
Alternativ zu L-Dopa kann auch das Medikament Apomorphin bei sonst unverändertem Test-Ablauf zur Überprüfung des Ansprechens auf eine Medikamentenbehandlung verwendet werden. Apomorphin wird im Gegensatz zu L-Dopa nicht oral eingenommen sondern als subkutane Injektion verabreicht. Aufgrund der höheren Wahrscheinlichkeit für Nebenwirkungen (v. a. Übelkeit und Kreislaufprobleme) wird diese Variante im klinischen Alltag allerdings deutlich seltener verwendet.
1.7 Differentialdiagnosen
Bei der idiopathischen Parkinson-Erkrankung handelt es sich um eine neurodegenerative Erkrankung, der ein fortschreitender Verlust von Nervenzellen zugrunde liegt.
Unterscheiden lässt sich die idiopathische Parkinson-Erkrankung von anderen, ebenfalls neurodegenerativ bedingten Erkrankungen, die als atypische Parkinson-Syndrome bezeichnet werden.
Zu den atypischen Parkinson-Syndromen gehören u. a. die Multisystematrophie (MSA), die progressive supranukleäre Blickparese (PSP) und die Demenz mit Lewy-Körperchen (DLK). All diese haben gemeinsam, dass sie deutlich seltener sind als die idiopathische Parkinson-Krankheit, dass die Dopamin-Ersatzmedikamente keine oder nur eine sehr geringe Wirkung auf die Symptome zeigen und dass der Verlauf häufig schneller und aggressiver ist.
Neben Bradykinese und Rigor (die aber im Gegensatz zur idiopathischen Parkinson-Erkrankung nur selten eine eindeutige Seitenbetonung aufweisen und eher symmetrisch ausgeprägt sind) kommt es bei der Multisystematrophie bereits früh im Krankheitsverlauf zu ausgeprägten vegetativen Störungen, welche insbesondere die Blasen- (Harnverhalt, Inkontinenz) und Kreislauf-Funktion (orthostatische Hypotonie) betreffen. Ein Tremor tritt deutlich seltener auf bzw. nur selten in der Form des klassischen Ruhetremors. Gleichgewichtsstörungen sind bei einem Teil der Betroffenen schon frühzeitig zu beobachten. Gerade zu Beginn der Erkrankung sind die Unterschiede zu einer idiopathischen Parkinson-Erkrankung so diskret, dass die Abgrenzung auch erfahrenen Neurologen schwerfallen kann. Die Symptome schreiten häufig schnell voran, sodass ein Großteil der Betroffenen nach kurzer Zeit (meist 3–5 Jahre) zumindest zeitweise auf einen Rollstuhl bzw. pflegerische Unterstützung angewiesen ist. Demenz-Symptome sind selten.
Sehr frühzeitig im Krankheitsverlauf kommt es bei der progressiven supranukleären Blickparese aufgrund einer ausgeprägten Stand- und Gangunsicherheit zu Stürzen. Typisch (und namensgebend!) ist eine zunehmende Einschränkung der Augenbewegungen. Insbesondere die Blickwendung nach oben und unten ist zunächst langsamer und schwerfälliger bis schließlich eine vollständige Lähmung der Augenbewegungen in diese Richtungen besteht (die sog. Blickparese). Ein drittes, häufig zu beobachtendes Symptom ist eine zunehmende dementielle Entwicklung, welche durch die begleitende Störung von Aufmerksamkeit, Einsichtsvermögen und Verhaltenskontrolle das Risiko für Stürze zusätzlich erhöht. In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass es verschiedene Varianten der PSP mit unterschiedlichen Symptom-Schwerpunkten gibt. Hierzu zählen z. B. das PSP-Richardson-Syndrom, bei dem die oben genannten Symptome häufig besonders ausgeprägt sind oder PSP-Parkinsonismus, der besonders zu Beginn ganz ähnlich wie eine idiopathische Parkinson-Erkrankung verläuft.
Charakteristisch für die Demenz mit Lewy-Körperchen ist das frühzeitige Auftreten einer Demenz mit oder sogar vor dem Auftreten von motorischen Parkinson-Kardinalsymptomen. Außerdem bestehen häufig ausgeprägte Halluzinationen, Schwankungen der Vigilanz (Wachheit) im Tagesverlauf sowie ein gestörter Tag-/Nacht-Rhythmus mit nächtlicher Unruhe. Problematisch für die Behandlung ist, dass die Gabe von L-Dopa zwar zu einer Besserung der Bewegungsstörung führt, aber gleichzeitig auch das Auftreten von Halluzinationen begünstigt bzw. diese verstärken kann. Betroffene reagieren zudem häufig mit Nebenwirkungen insbesondere auf die Gabe von Neuroleptika (Medikamente gegen Halluzinationen), was die Behandlung deutlich erschwert und eine große Belastung für Pflegekräfte und Angehörige darstellt.