Вариант Х0 у человека называют синдромом Шерышевского-Тернера. Люди, страдающие этой аномалией, внешне воспринимаются как женщины. Для них типичен маленький рост и укороченная шея. Лингвистические способности таких женщин находятся в рамках нормы, однако они плохо ориентируются в пространстве. У лиц с синдромом Шерышевского-Тернера отсутствуют яичники и, следовательно, они бесплодны. В ряде случаев они страдают умственной отсталостью. В отличие от самок насекомых с генотипом Х0, способных давать потомство, индивиды с таким генотипом у человека не только бесплодны, но их с большой натяжкой можно считать представительницами женского пола, потому что по некоторым основным критериям (например, внутренний морфологический пол) они таковыми не являются.
2.2. Гормональные нарушения и половая принадлежность
Несовпадение генетического и внешнего морфологического пола может иметь место и по другим причинам. Типичный случай такого рода известен под названием синдрома андрогинной нечувствительности. Эта аномалия сопряжена с нечувствительностью к тестостерону на клеточном уровне. В результате, у эмбриона с нормальным мужским генотипом XY и с развитыми семенниками, формируются женские наружные половые органы. Такой индивид не только внешне выглядит как женщина, но и ведет себя по-женски. Имеющиеся в наличии полноценные семенники не оказывают никакого влияния на жизнь и активность ребенка. До наступления периода созревания и родители и сам ребенок не испытывают ни малейшего дискомфорта. Однако в пубертатный период у девочки не приходят месячные, родители начинают бить тревогу и обращаются к врачу. Если опытный врач устанавливает истинную причину данной аномалии, то производится хирургическая операция – семенники удаляются, и в дальнейшем девушка продолжает вести нормальный образ жизни, свойственный ее полу, не испытывая проблем с гендерной идентичность. К сожалению, такая женщина оказывается бесплодной. По данным Мани и Эрхарта 80 % индивидов с синдромом андрогинной нечувствительности имеют исключительно гетеросексуальную ориентацию и ни один не демонстрировал лесбийских предрасположенностей во взрослом состоянии. Таким образом, несмотря на мужской генотип XY, мужчины развиваются в женщин. Они демонстрируют чувствительность к феминизирующему влиянию эстрогенов, секретируемых семенниками в период полового созревания, благодаря чему у таких мужчин развивается грудь и женские формы тела.
Еще более редкая и чрезвычайно любопытная генетическая аномалия, в русле наших рассуждений о роли природы и воспитания, носит название дефицита 5-альфа редуктазы. Именно этот случай мы имели в виду выше, когда утверждали, что внешний морфологический пол человека в редких случаях может самопроизвольно меняться на противоположный под действием внутренней гормональной активности.
Аномалия