Морфология. Наиболее часто морфологические изменения локализованы в восходящем отделе аорты. Макроскопически отмечается истончение стенки аорты, расширение ее просвета вплоть до образования аневризмы. Интима аорты резко изменена из-за наличия рубцовых изменений, инфильтратов («кора дерева»). При локализации процесса в области устий коронарных артерий отмечается резкое сужение их просвета. Нередко в патологический процесс вовлекаются основания створок и фиброзное кольцо аортального клапана, что приводит к формированию недостаточности аортального клапана. В миокарде гуммы наиболее часто локализованы в области атриовентрикулярного соединения, что может приводить к нарушению атриовентрикулярной проводимости.
Классификация. С учетом локализации и выраженности различают четыре типа поражений восходящего отдела аорты:
1. Неосложненный аортит.
2. Аневризма аорты.
3. Вальвулит аортального клапана с формированием аортальной недостаточности.
4. Стеноз устья коронарных артерий.
Однако у большинства больных выявляется сочетание нескольких из вышеперечисленных изменений.
Клиническая картина. Клинические проявления определяются локализацией и выраженностью местных изменений. При неосложненном сифилитическом аортите могут отмечаться длительные ноющего характера боли за грудиной (ее верхняя треть) – аорталгии и расширение сосудистого пучка. При аневризме восходящего отдела аорты нередко видна пульсация справа во II межреберье от грудины. При аневризме аорты дополнительные симптомы обусловлены сдавлением близлежащих органов. Сдавление верхней полой вены проявляется отеком лица и шеи, возвратного нерва – осиплостью голоса, симпатического ствола – синдромом Горнера (энофтальм, миоз, птоз века), возможно сдавление бронха, трахеи, легочной артерии, формирование «пролежня» грудины. При аневризме нисходящего отдела аорты может иметь место сдавление пищевода. Как правило, при сифилитическом поражении аорты выявляется систолический шум над основанием сердца. Вовлечение устий коронарных артерий может проявляться как кардиалгиями, так и типичными приступами стенокардии даже при отсутствии коронарного атеросклероза.
При поражении аортального клапана формируется аортальная недостаточность со всеми характерными для нее признаками. Особенностью аускультативных изменений при сифилитической аортальной недостаточности является наличие громкого II тона, поскольку створки сохраняют эластичность. Из-за выраженной дилатации восходящего отдела аорты диастолический шум аортальной регургитации лучше выслушивается вдоль правого края верхней трети грудины. У всех больных обычно выслушивается и грубый систолический шум, обусловленный уплотнением и, нередко, кальцинозом основания створок аортального клапана