Морфология. При морфологическом исследовании выявляется резкое утолщение эндокарда, достигающее в толщину нескольких миллиметров, замещение эластической ткани эндокарда соединительной с ее распространением в субэндокардиальные слои миокарда. Изменяется эндокард обоих желудочков, хотя у отдельных пациентов процесс максимально выражен в правом желудочке. В полостях желудочков часто находят тромбы. При эндокардите Лёффлера в миокарде обычно встречаются эозинофильные инфильтраты с микронекрозами прилежащего миокарда.
Клиническая картина. Основные клинические проявления связаны с сердечной недостаточностью, обусловленной диастолической дисфункцией желудочков (одышка, снижение толерантности к физической нагрузке и т. д.). Распространение фиброза на атриовентрикулярное соединение приводит к возникновению нарушений проводимости.
Физикальное исследование выявляет незначительную кардиомегалию, тахикардию, различные аритмии. Тоны сердца обычно приглушены, часто выслушиваются патологические III и IV тоны. Утолщение эндокарда приводит к нарушению функции атриовентрикулярных клапанов с появлением регургитации.
Присоединение сердечной недостаточности проявляется застоем в легких (застойные хрипы), отеками, увеличением печени, асцитом.
При эндокардите Лёффлера нередко отмечается хронический бронхит с наклонностью к бронхоспазму.
Лабораторная и инструментальная диагностика. При исследовании крови изменения выявляются лишь при фибропластическом эндокардите Лёффлера. Они проявляются резкой эозинофилией (40 – 80 %). Выраженное увеличение числа эозинофильных элементов отмечается и в миелограмме. ЭКГ-изменения неспецифичны: низкий вольтаж, изменения зубца Т, нарушения атриовентрикулярной проводимости, различные аритмии.
Рентгенологически возможно наличие незначительной кардиомегалии, уменьшение пульсации по контуру сердца.
Эхокардиографическое исследование свидетельствует об умеренном утолщении стенки желудочков при нормальных размерах полостей, сохраненной фракции изгнания, но резком нарушении диастолической функции (выявляется при исследовании по Допплеру). Часто наблюдаются митральная и трикуспидальная регургитация. Размеры предсердий обычно увеличены.
Наибольшая информация получается при катетеризации сердца – высокое конечно-диастолическое давление при нормальных размерах полости желудочка, повышение давления в предсердиях.
В сомнительных случаях оправдана биопсия сердца, выявляющая типичные морфологические изменения – резкое утолщение эндокарда.
Диагноз. Обычно термин «рестриктивная кардиомиопатия» не выносится в диагноз.
Пример формулировки диагноза:
Синдром