Таким образом, в крови могут быть обнаружены два варианта билирубина:
• свободный билирубин[32] – билирубин, еще не обезвреженный, до печени не дошедший;
• связанный билирубин[33] – билирубин обезвреженный, связанный с кислотой, нейтрализованный.
Несложно понять, что два варианта билирубина вместе, т. е. свободный + связанный – это общий билирубин.
Билирубин – это желто-красный пигмент (некоторые называют его оранжево-коричневым). Повышение концентрации билирубина в крови приводит к тому, что он накапливается в коже и слизистых оболочках, придавая им желтушную окраску. Это состояние называется желтухой.
Диапазон нормы (для всех возрастов, исключая период новорожденности):
• общий билирубин 3,4–21,4 мкмоль/л;
• свободный билирубин 1,7–17,1 мкмоль/л;
• связанный билирубин 0,86–5,1 мкмоль/л.
Желтуха появляется тогда, когда уровень общего билирубина превышает 35 мкмоль/л.
Увеличение уровня билирубина в крови может быть обусловлено тремя группами причин.
Избыточное разрушение эритроцитов, например, при их врожденных аномалиях, при отравлениях, обширных кровоизлияниях, переливании несовместимой крови, дефиците некоторых витаминов.
• Снижение способности печени обезвреживать (связывать) билирубин, даже образующийся в нормальных количествах. Это имеет место при воспалительных болезнях печени (гепатитах), при циррозе, опухолях, повреждении печени токсинами, отравлениях лекарствами, грибами и др. Процесс нейтрализации свободного билирубина может быть нарушен из-за врожденного дефекта определенных печеночных ферментов или быть временно недостаточным в связи с незрелостью этих ферментов – именно таков механизм развития физиологической желтухи новорожденных.
• Нарушение оттока желчи. Причинами этого могут быть различные механические препятствия, затрудняющие продвижение желчи по желчевыводящим путям – опухоли, воспалительные процессы, врожденные аномалии, камни в желчном пузыре.
Исследование уровня билирубина позволяет не только оценить тяжесть желтухи (понятно, что чем этот уровень выше, тем болезнь тяжелее), но и предположить причину заболевания:
• при повышенном распаде эритроцитов резко повышается уровень свободного билирубина, а уровень связанного остается в пределах нормы;
• при нарушении оттока желчи существенно повышается количество связанного билирубина;
• при поражении печени повышены обе разновидности билирубина, поскольку повреждаются и печеночные клетки, и желчевыводящие пути.
Желтухи новорожденных (их несколько разновидностей) – классический пример ситуации, когда уровень билирубина поднимается выше нормы. Принципиальный момент – это имеет место у большинства