В случае подтвержденного повторными лабораторными исследованиями врожденного гипотиреоза проводится пожизненная заместительная терапия левотироксином. Коррекция дозы проводится в динамике с учетом роста и развития ребенка. Если начало заместительной терапии пришлось на 1 – 2-ю недели жизни младенца, последствия гипотиреоза полностью предотвращаются, и дефектов психического и физического развития не возникает. Чем дальше от времени рождения отступает время заместительного лечения, тем больший риск развития и тяжесть психических нарушений, степень олигофрении растет вплоть до кретинизма.
Глава 2.
Тиреотоксическая аденома
Тиреотоксическая аденома (иначе называемая болезнью Пламмера)—это доброкачественное онкологическое заболевание щитовидной железы, сопровождающееся высоким уровнем тиреоидных гормонов в крови вследствие повышенной их продукции клетками избыточно функционирующей аденомы (реже несколькими аденомами) щитовидной железы и приводящее к развитию синдрома гипертиреоза.
Заболевание встречается среди всех групп населения (в том числе и среди детей), но женщины болеют в 3 – 5 раз чаще. По статистике, частота встречаемости аденомы щитовидной железы выше у женщин в возрасте от 40 до 60 лет, особенно проживающих на геохимических территориях в условиях дефицита йода (территориях, эндемичных по зобу).
В настоящее время основной причиной возникновения тиреотоксической аденомы считают произошедшую мутацию гена, кодирующего рецептор к тиреотропному гормону (ТТГ) гипофиза, который выполняет регулирование нормальной работы щитовидной железы. В результате этого независимо от выраженности естественного регулирующего сигнала, идущего со стороны гипофиза, в клетках щитовидной железы накапливаются вещества (в частности, цАМФ – циклический аденозинмонофосфат), заставляющие щитовидную железу постоянно в усиленном режиме продуцировать гормоны. При этом в организме больного развивается такое состояние, как гипертиреоз, ведущее к избытку уровня гормонов трийодтиронина (Т3) и тироксина (T4) в крови. Они в свою очередь блокируют выработку тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ) по механизму отрицательной обратной связи.
Важной особенностью функциональной гиперактивности тиреотоксической аденомы является то, что она избыточно секретирует тиреоидные гормоны автономно, т. е. независимо от секреции тиреотропного гормона гипофиза. Механизм, благодаря которому аденома приобретает свою автономность, изучен недостаточно и до сих пор не до конца понятен. Исследованиями эндокринологов-физиологов последних лет обнаружено, что способность отдельных участков (узлов) щитовидной железы приобретать автономную функцию связана с негенетическими и наследственными механизмами. Доказано, что для возникновения тиреотоксической аденомы и развития ее автономной деятельности требуется от 3 до 8 лет. Постоянная чрезмерная гормональная стимуляция