При опухолях, секретирующих большое количество АКТГ (рак легкого, поджелудочной железы, рак щитовидной железы, феохромоцитома, карцинома вилочковой железы), возникает избыточная пигментация. У женщин может возникнуть избыточное оволосение на груди, лобке по мужскому типу, рост усов, бороды. Это состояние связано с незначительным образованием андрогенов в коре надпочечников. Опухоли надпочечников часто секретируют большое количество андрогенов, которое приводит к угнетению гонадотропной функции гипофиза.
Одним из кардинальных признаков заболевания является поражение сердечно-сосудистой системы, выражающееся значительным повышением артериального давления до 220 мм рт. ст., минимального – до 160 мм рт. ст. Это связано с выделением гормонов, выделяющихся под воздействием АКТГ и обладающих сользадерживающим эффектом, происходит задержка воды и повышение уровня натрия. Это приводит к спазму сосудов, уменьшению их просвета и, соответственно, к гипертензии, которая в последующем становится причиной развития гипертрофии левого желудочка, сердечной недостаточности, нарушения сердечного ритма.
Изменения скелета связаны с развитием остеопороза. Это приводит к значительным изменениям в костном строении. При остеопорозе снижается высота позвонков. Уменьшается рост больного, происходит задержка роста у детей. Изменения костной ткани связаны со снижением всасывания кальция, повышенным выведением его с мочой, а также снижением в кости органических веществ.
Ранним симптомом болезни Иценко – Кушинга является нарушение половой функции. У детей задерживается развитие половой функции, но вторичные половые признаки усиливаются.
Первыми признаками заболевания у женщин могут быть нарушения менструального цикла (олиго-, аменорея), может возникнуть бесплодие. Половые железы у женщин претерпевают характерные изменения. Возникает гипотрофия матки, ее функциональные слои атрофируются, уменьшается число желез, происходит кистозное перерождение, яичник склерозируется. Возникшая беременность часто заканчивается абортом или преждевременными родами.
Избыток кортизола способствует снижению уровня тестостерона, развивается гипогонадизм, снижается либидо и потенция.
Болезнь Иценко – Кушинга может сопровождаться нарушением обмена углеводов – развивается стероидный диабет, связанный с тем, что глюкокортикоиды приводят к развитию гипергликемии, кроме этого, повышается уровень инсулина в крови, связанный с уменьшением количества рецепторов к инсулину.
Нарушение функции бета-эндорфинов приводит к появлению изменений в психической сфере: расстройства сна, депрессия, эмоциональная слабость, эйфория.
Течение болезни Иценко – Кушинга прогрессирующее. Быстро нарастает полнота с характерным распределением жира и развивается вся клиническая картина. Без лечения больной погибает в течение 2 – 3 лет.
Диагностика
Диагностика