В 1990 году Y. Matsushima предложил классификацию болезни моямоя по клиническому течению:
I тип: проявляется редкими ТИА – частота 2 раза в месяц и реже;
II тип: проявляется частыми ТИА – 2 раза в месяц и чаще;
III тип: проявляется малым инсультом (с регрессом неврологического дефицита в течение 2—3 недель). На КТ головного мозга могут выявляться небольшие ишемические очаги;
IV тип: проявляется прогрессирующим инсультом (постепенное нарастание неврологического дефицита с течением времени);
V тип: проявляется завершенным инсультом, в результате которого у пациента формируется стойкий неврологический дефицит; при КТ и МРТ головного мозга обнаруживаются обширные очаги ишемического поражения мозговой ткани.
I—V типы относят к ишемическому варианту течения заболевания.
VI тип: заболевание проявляется НМК по геморрагическому типу, вследствие разрыва сосудов анастомотической сети [178].
C. Mohanty и соавторы (Индия, 2013) сообщают об 11 случаях необычного течения болезни моямоя, когда у пациентов отмечаются очаги НМК в одном и том же полушарии, как по геморрагическому, так и ишемическому типу, одномоментно либо в разные периоды времени [186].
По зарубежным данным, летальность при болезни моямоя у взрослых выше, чем у детей (10 и 4,3% соответственно). Кровоизлияния были причиной смерти у 56% из 9 погибших детей. При хирургическом лечении благоприятный прогноз наблюдается в 58% случаев [268].
4. Клинические проявления нарушений мозгового кровообращения у детей
Клинические проявления острых нарушений мозгового кровообращения в бассейне сонных артерий у детей достаточно типичны и проявляются очаговым неврологическим дефицитом с развитием нарушения движений (87—95%), речи, чувствительности, зрения и других симптомов, соответствующих локализации поражения мозговой ткани. При обширных инсультах в остром периоде заболевания, как правило, более выражена общемозговая симптоматика, обусловленная отеком и дислокацией головного мозга. В случаях, когда зона ишемии имеет небольшие размеры, очаговая симптоматика развивается на фоне общего благополучного состояния. Клиническая картина нарушения мозгового кровообращения у ребенка может быть нетипичной: вместо тошноты, рвоты, угнетения сознания может появляться возбуждение или подъем температуры тела, а также судороги (19—58%).
С целью объективизации тяжести клинических проявлений ОНМК, оценки динамики неврологического дефицита в остром и восстановительных периодах инсульта используют шкалу PedNIHSS (Педиатрическая шкала инсульта национального института здоровья США), которая показала свою сопоставимость со шкалой NIHSS [175; 235]. В периоде остаточных явлений американские исследователи применяют шкалу PSOM (Pediatric Stroke Outcome Measure, оценка исхода педиатрического