Рис. 4. МР-АГ пациента с болезнью моя-моя. Стрелкой указано вторичное образование анастомотической сети, напоминающее облако дыма.
Было показано, что самый высокий уровень заболеваемости моямоя в мире регистрируется в Японии – 4—5 случаев на 100 000 населения в год. Для сравнения, за 2005 год в Америке заболеваемость моямоя составила 0,086 случаев на 100 000 населения [266]. R. Smith и J. Scott (2012) утверждают, что заболевание моямоя у детей в Америке встречается редко – 1 случай на 1 000 000, и становится причиной 6% всех детских инсультов [243]. По данным различных европейских клиник, за последние 5—6 лет количество пациентов, особенно детей, с болезнью моямоя в Европе увеличилось и продолжает расти [139]. Возможно, такая тенденция связана с улучшением диагностики цереброваскулярных заболеваний, однако этот вопрос мало изучен. Наблюдается некоторое преобладание заболеваемости у женщин (соотношение женщин и мужчин составляет 1,6:1).
I. Ahn и соавторы (Корея, 2014) проанализировали статистические данные с 2007 по 2011 год. В 2011 году общее число пациентов с болезнью моямоя в Корее составило 8154 человек, заболеваемость с 2007 по 2011 год зарегистрирована на уровне 2,3 на 100 000 человек, а в 2011 году – 16,1 на 100 000 человек; соотношение женщин и мужчин составило – 1,8:1 [41].
В России публикации об этом заболевании единичны [15; 18; 29]. Болезнь моямоя имеет два возрастных пика клинической ма нифестации: первый приходится на детей в возрасте 5—10 лет, второй – на возраст 30—40 лет [258; 266]. Патологический процесс наиболее активен примерно до возраста 10 лет, примерно к 20ти годам стабилизируется [208; 270].
Этиология заболевания активно обсуждается, но пока неизвестна [208]. Предполагается, что болезнь моямоя может быть как врожденной, так и приобретенной [133]. Наблюдается ассоциация с другими системными и несистемными заболеваниями (синдром Дауна, нейрофиброматоз I типа, аутоиммунные заболевания, туберозный склероз, атеросклероз, фиброзномышечная дисплазия, талассемия и серповидноклеточная анемия, заболевания щитовидной железы), а также с радиационной терапией глиом основания черепа у детей, с черепномозговой травмой [135; 175; 224; 234; 270].
Наследственные факторы играют важную роль в болезни моямоя [196; 277]. Известны семейные случаи заболевания. По некоторым данным, заболевание имеет семейный характер примерно у 15% больных. В связи с этим на протяжении последних лет ведутся попытки найти генетическую основу заболевания. Опубликованы данные по выявлению локусов ассоциированных с болезнью моямоя на 3, 6, 8, и 17 хромосомах. В 2008 году опубликованы данные о аутосомнодоминантном наследовании (ген картирован на хромосоме 17q25) болезни моямоя [119; 130; 197; 199; 225]. Однако, в литературе описана болезнь моямоя у одного из 2х близнецов, что позволило авторам сделать