В анализе крови резко снижен цветной показатель, но высоко содержание железа в сыворотке.
Лечение: при наследственных формах назначают витамин В6 по 1 мл 2 раза в день в/м, пиридоксальфосфат; курсами – десферал (для выведения избытка железа из организма).
3. Гемолитическая анемия – объединяет ряд заболеваний, для которых характерны повышенный распад эритроцитов и укорочение периода их жизни.
Гемолитические анемии бывают врожденными (генетически обусловленными) и приобретенными (воздействие гемолитических ядов, образование антител, механическое воздействие и др.).
Описано более 50 видов гемолитических анемий. Наиболее часто встречаются следующие:
а) Наследственный микросфероцитоз – обусловлен генетическим дефектом белка мембраны эритроцита, что ведет к образованию сферических эритроцитов за счет избытка проникающей воды и натрия. Сфероциты, не обладая способностью деформироваться, способствуют замедлению продвижения, отщеплению части эритроцита и его гибели.
Клиника: между кризисами отмечаются признаки общеанемического синдрома. Во время кризиса: озноб, гипертермия, слабость, падение количества эритроцитов в крови, гипербилирубинемия. Иногда единственным признаком заболевания может быть желтуха различной интенсивности, возникающая в период обострения на фоне общей слабости.
Со стороны внутренних органов отмечается увеличение селезенки, иногда инфаркт, развитие гепато-лиенального синдрома. Обострение заболевания в стадии ремиссии могут дать переохлаждение, инфекционные заболевания.
Во внешнем виде больных с наследственным микросфероцитозом иногда проявляются характерные признаки: замедление развития, нарушение лицевого скелета (башенный череп, седловидный нос). В пожилом возрасте часто встречаются трофические язвы голени.
Анализ крови: нормохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз. Увеличено количество ретикулоцитов. В мазке крови преобладают микросфероциты. Содержание билирубина повышено за счет непрямой фракции.
В моче повышено содержание уробилина, в кале – стеркобилина.
При ультразвуковом исследовании определяются структурные изменения и, возможно, наличие каменей в желчном пузыре.
Диагноз ставят на основании анамнеза, клинической картины и обследования родственников больных.
Лечение: в большинстве случаев показаны спленэктомия, терапия кортикостероидами с подбором дозы.
б) Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) – наследуется по рецессивному типу и характеризуется острым внутрисосудистым гемолизом, возникающим под влиянием различных гемолитических агентов (медикаменты,