Основывается на исследованиях крови, результаты которых показывают, что в крови отсутствуют гранулоциты и моноциты. В пунктате костного мозга исчезают клетки гранулоцитарного ростка, много плазматических клеток, мегакариоцитов.
Заболевание протекает молниеносно, иногда отмечается подострое течение. Летальный исход наступает в результате кровотечений, сепсиса.
Лечение проводится в направлении инфекционных осложнений. Устраняются факторы, вызывающие агранулоцитоз. Производятся переливания крови, вводится лейкоцитарная масса. Рекомендуется назначение кортикостероидов, антибиотиков широкого спектра действия. В тяжелых случаях требуется пересадка костного мозга. Прогноз заболевания неблагоприятный.
Глава 3
Гемобластозы парапротеинемические
Парапротеинемические гемобластозы представляют собой опухоли системы В-лимфоцитов, которые дифференцируются до стадии иммуноглобулинов: хронические В-клеточные лейкозы или опухолевидные заболевания, при которых сохраняется способность к дифференцировке до конечной стадии миеломы (плазмоцитомы) или до Jg-секретирующих переходных лимфоидных и лимфоидно-плазмоклеточных элементов.
Наиболее часто встречаются миелома (миеломная болезнь), болезнь Рустицкого. Заболевание чаще возникает в пожилом возрасте.
Варианты миеломной болезни определяются классом иммуноглобулинов. JgG-миелома встречается в 65 % всех случаев, JgA – 25 %, JgD – 2–5%, JgE – в единичных случаях.
Сначала появляются неспецифические симптомы: слабость, головная боль, головокружение. Со временем развиваются следующие синдромы:
– болевой синдром, проявляющийся болью в костях, позвоночнике, которая усиливается при движении, но отсутствует в покое. Рентгенологические отклонения определяются у большинства больных;
– почти у 10–15 % больных отмечается гепатоспленомегалия;
– отмечается снижение иммуноглобулинов, при этом определяется поражение почек с явлениями хронической почечной недостаточности; имеют место частые инфекции, связанные с синдромом недостаточности антител;
– синдром гипервязкости (кровоточивость, снижение зрения, головная боль, вязкость, парестезия);
– часто отмечается периферическая нейропатия;
– со стороны крови отмечается анемия, тромбоцитопения, высокое СОЭ. Определяется высокий уровень общего белка. У 98 % больных выявляется М-комплемент.
Диагноз устанавливается на основании следующих критериев:
– увеличение содержания в костном мозге плазматических клеток свыше 15 %;
– наличие в сыворотке крови моноклонального парапротеина;
– поражение