Тип II – энцефалит Расмуссена, проявляющийся выраженными неврологическими симптомами, очаговой атрофией коры головного мозга. Характеризуется прогрессирующим течением. Хронический прогрессирующий очаговый энцефалит, или энцефалит Расмуссена, представляет собой хроническое заболевание головного мозга, вероятно вирусной этиологии, проявляющееся парциальными моторными миоклоническими приступами в сочетании с гемипарезом. Заболевание впервые было описано T. Rasmussen и J. Obszewski в 1958 г., но лишь в последние годы выделено как самостоятельный синдром. T. Rasmussen и F. Andermann (1991) установили, что этот тип энцефалита в 86 % случаев дебютирует в возрасте до 10 лет, в 70 % случаев начинается с парциальных моторных приступов судорог. У каждого пятого больного заболевание начинается с эпилептического статуса (Bancaud J. [еt al.], 1992).
Диагностика энцефалита Расмуссена на начальном этапе довольно сложна. Такие характерные для него симптомы, как гемипарез, миоклонические подергивания, присоединяются лишь спустя 11/2– 21/2 года после появления эпилептических приступов.
J. Bancaud и соавт. (1992) подразделяют клиническое течение энцефалита Расмуссена на 3 стадии.
Стадия I характеризуется парциальными моторными приступами, нередко с вторичной генерализацией, присоединением миоклонических приступов и наличием постприступного моторного дефицита. В стадии II происходит постепенное ухудшение моторных и нейропсихических функций, появляется перманентный гемипарез, у половины больных наблюдаются гемианопсия, нарушение чувствительности по проводниковому типу (29 %), дизартрия (23 %), дисфазия (18 %), нарушение поведения (17 %). При поражении доминантного полушария развивается нарушение речи. Стадия III развивается через 6 мес. – 10 лет от начала заболевания и характеризуется стабилизацией течения, иногда уменьшением частоты эпилептических приступов и выраженности моторного дефицита.
Таким образом, классический вариант клещевого энцефалита является острой инфекцией, но возможна форма, укладывающаяся в постулат медленной инфекции. Возбудитель прогредиентной формы клещевого энцефалита – тот же вирус клещевого энцефалита, но процесс приобретает персистирующее течение. Реактивация вируса определяет клиническую картину кожевниковской эпилепсии. Прогредиентная форма клещевого энцефалита может развиться без острого периода.
Двухволновой клещевой энцефалит связывают с алиментарным заражением (двухволновая молочная лихорадка). Это клиническая форма, при которой после лихорадки, длящейся 3 – 5 дней, наступает период апирексии в течение 3 – 8 дней, а затем развивается собственно энцефаломиелит с доброкачественным течением.
Прогноз