Пример формулировки диагноза:
Множественная миелома, IgG (IgA или Бенс-Джонса вариант); стадия IIБ, почечная недостаточность II, анемия.
Дифференциальный диагноз множественной миеломы проводится с доброкачественными парапротеинемиями, которые могут иметь место при некоторых системных васкулитах и опухолях различных локализаций, особенно метастазирующих в кости, например при гипернефроме. В обоих случаях решающим моментом в пользу множественной миеломы будет резкое увеличение в костном мозге содержания плазматических клеток (более 30 %), а также их омоложение, двуядерность, что для метастазирующих раков не характерно.
Прогноз. Факторами высокого риска ММ являются: а) выраженная миелодепрессия; б) быстрый (в течение недели) рост опухоли, определяемый при динамическом рентгенологическом исследовании костных деструкций или (реже) визуально и пальпаторно; в) стремительное нарастание уровней сывороточного и/или мочевого парапротеина; г) наличие мягкотканных метастазов; плазмоклеточная лейкемия; миелемия (резкий сдвиг влево в лейкоцитарной формуле и эритрокариоцитоз); д) высокий индекс мечения опухолевых клеток по Ki-67 (LI > 1,2 %); е) высокий процент (> 3) плазматических клеток в S-фазе клеточного цикла, определенный методом проточной цитометрии; ж) высокий уровень экспрессии в миеломных клетках рибосомных цистронов; з) â2-микроглобулин > 60 мг/л; ЛДГ > 300 ед./л; и) высокие уровни ИЛ-6 и рецепторов ИЛ-6; низкий уровень ИЛ-2; к) цитогенетические аномалии, в частности делеция или утрата из кариотипа 13-й хромосомы, транслокации t(4;14) или t(4;16), делеция короткого плеча хромосомы 17 с утратой или мутацией антионкогена р53, гипоплоидия, множественные хромосомные аномалии; л) иммунофенотип CD20+, CD28+, CD56–.
Безусловно, многие из перечисленных признаков, за исключением цитогенетических нарушений и LI, имеют относительное прогностическое значение. Однако их совокупность действительно может предсказать прогноз. Исходя из этих предпосылок, по степени риска больные с ММ разделяются на 3 категории (табл. 5.5).
Таблица 5.5
Оценка степени риска ММ на основании величин индекса мечения миеломных клеток и уровня β2-микроглобулина
Лечение множественной миеломы в последнее время в корне изменилось. Если раньше главное место в терапии занимали мелфалан и глюкокортикоиды, то теперь этот подход сохранился только для лечения больных старше 65 лет. В то же время у «молодых» с продвинутыми стадиями заболевания предпочтение отдается бортезамибу с глюкокортикоидами, а также таким иммуномодулирующим препаратам, как талидомид и леналидомид. Как правило, эта терапия дополняется аутоТГСК, предпочтительнее двойной. В случае же прогрессирования заболевания используют аллогенную ТГСК. Следует повторить, что, согласно рекомендациям, аутоТГСК пока применялись лишь больным моложе 65 лет. К прогностически неблагоприятным факторам при проведении ТГСК относят: