Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов

анемии можно использовать две лекарственные формы – цианокобаламин и оксикобаламин. При отсутствии клиники фуникулярного миелоза витамин В₁₂ вводится в дозе 250 – 500 мкг/сут, а при наличии такового (чтобы преодолеть гематоэнцефалический барьер) разовая доза увеличивается до 1000 мкг. Первые 7 – 10 дней препарат вводится ежедневно, затем 1 – 2 раза в неделю до полной нормализации гематологических показателей. Одним из ранних признаков эффективности проводимой терапии считается увеличение содержания ретикулоцитов в крови, которые в первую неделю лечения определяются регулярно. При достижении клинико-гематологического эффекта витамин В₁₂, с целью создания депо, вводится дополнительно еще в течение двух недель. Далее, если причиной дефицита витамина В₁₂ у больного был атрофический гастрит или гастрэктомия, ему показана пожизненная поддерживающая терапия витамином B₁₂ в дозе 250 мкг/мес. Если должный эффект при введении витамина B₁₂ отсутствует, базисная терапия может быть дополнена назначением малых доз преднизолона, чтобы устранить нейтрализующее витамин влияние антител, вырабатываемых на его введение.

      Для лечения фолиеводефицитной анемии используют фолиевую кислоту в дозе 15 мг/сут, эффективность которой также контролируется повышением ретикулоцитов крови. Сначала она дается до нормализации клинико-гематологических показателей, а затем в течение двух недель для создания необходимого запаса в организме. Побочных эффектов терапии, как правило, нет. Прогноз заболевания хороший.

      5.4. АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

      Под апластической анемией понимают такое состояние кроветворения, которое характеризуется наличием в крови панцитопении (анемии, лейкопении и тромбоцитопении) при разной степени выраженности гипоплазии или аплазии костного мозга. По природе своей она может быть врожденной или приобретенной, по генезу – миелотоксической или иммунной, а по течению – средней тяжести, тяжелой и сверхтяжелой. Апластические анемии встречаются с частотой 1 – 3,5 случая на 100 тыс. населения.

      5.4.1. Врожденная апластическая анемия (Фанкони)

      Примером врожденной апластической анемии может быть анемия Фанкони. Она наследуется по аутосомно-рецессивному типу и из-за нарушения синтеза ДНК сопровождается множественными случайными поломками хромосом, эндоредупликацией генома и хроматидными обменами.

      Клиническая картина. Болезнь проявляет себя рано. В клинике, наряду с нарушением кроветворения и связанной с ним анемией, может быть разной степени выраженности геморрагический диатез, объяснимый тромбоцитопенией, а также повышенная чувствительность к инфекциям из-за гранулоцитопении. Это проявляется на фоне различных дефектов развития скелета (микроцефалия, отсутствие лучевой кости и больших пальцев кисти, маленький рост), врожденной гипоплазии почек, гипогонадизма, гиперпигментации кожи и т. д.

      Наиболее серьезными осложнениями апластической анемии являются инфекционные