Гемоглобин в моче появляется при гемоглобинемии. Почечный порог гемоглобина плазмы составляет 0,06 ммоль/л. Для выявления гемоглобинемии следует провести химическую реакцию на наличие гемоглобина в моче и путем микроскопического исследования осадка мочи установить отсутствие эритроцитов.
Гемоглобинурия наблюдается при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов. Различают первичную и вторичную гемоглобинурию. К первичной относят холодовую, маршевую, пароксизмальную ночную гемоглобинурию (болезнь Маркиафавы – Микели) и др. Вторичная гемоглобинурия появляется после переливания несовместимой крови, при отравлении анилиновыми красителями, сульфаниламидными препаратами, грибами, хлороформом, стрихнином, калия хлоратом и другими веществами, а также при тяжелых инфекционных заболеваниях (сепсисе, скарлатине, малярии, тифе), тяжелых травмах, некоторых видах гемолитической анемии, аллергических заболеваниях, острой желтой атрофии печени.
Гемосидеринурия. Гемосидерин в моче появляется в результате продолжительного повышения уровня сывороточного железа и развития гемосидероза почек. Гемосидерин образуется при усиленном распаде гемоглобина, откладывается в клетках различных паренхиматозных органов, в том числе в эпителиоцитах почек, в виде темных гранул, содержащих трехвалентное железо. Почечный эпителий, насыщенный гемосидерином, претерпевает дегенеративные изменения, слущивается, попадает в мочу и при этом частично разрушается. Гемосидерин нерастворим в моче, поэтому для выявления гемосидеринурии исследуют осадок мочи.
Гемосидеринурия наблюдается при хронической гемолитической анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, анемии Кули, эритробластозе плода, многократных переливаниях эритроцитарной массы или цельной крови, передозировке препаратов, содержащих железо.
Порфиринурия. Порфирины в моче могут быть первичными и вторичными.
Первичная порфиринурия возникает при врожденном нарушении обмена порфиринов. Порфирины поступают в организм с пищей (мясо, овощи), то есть заболевание имеет экзогенное происхождение. Эндогенным источником порфиринов является синтез их из гликокола и янтарной кислоты. Через стадию аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена образуются порфирины как источники дальнейшего синтеза гемоглобина, миоглобина, дыхательных ферментов. Незначительное количество порфиринов образуется в процессе расщепления хромопротеидов. Порфирины являются пигментами, в связи с чем при порфиринурии моча имеет