Гипо– и апластические анемии – большая группа анемических состояний, связанных с нарушением кровообразования. Для них характерно истощение костного мозга (аплазия) с панмиелопатией. Среди причин выделяют наследственные факторы, антитела против родоначальников клеток крови, лекарственные препараты гемотоксического действия (амидопирин, барбитураты), токсические вещества, яды, лучевую энергию. При аплазии костного мозга развиваются анемический, геморрагический и лейкопенический синдромы: наряду с анемией, свойственной нарушению эритропоэза, отмечаются инфекционные заболевания из-за снижения числа лейкоцитов и моноцитов, носовые, маточные кровотечения и кровоизлияния в серозные и слизистые оболочки из-за недостатка тромбоцитов. Диагноз ставится на основании клинической картины болезни, картины крови (панцитопения, повышение СОЭ) и костного мозга (опустошение – резкое уменьшение количества клеток всех ростков кроветворения).
При трепанобиопсии отмечаются жировой костный мозг, малоклеточные очаги кроветворения. Необходимо исключать мегалобластические анемии: у взрослых пожилых людей – В12-дефицитная анемия, у детей – фолиеводефицитные. Кроме того, надо проводить дифференциальный диагноз с болезнью Маркиафавы – Микели. Лечение зависит от причины болезни и должно проводиться в условиях гематологических отделений. Назначаются анаболические гормоны (ретаболил, неробол), глюкокортикоиды (преднизолон), витамины (С, Р, группы В); трансфузии эритроцитарной массы. При неэффективности лечения применяют спленэктомию. Показана трансплантация костного мозга.
АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛОАРТРИТ (болезнь Бехтерева) – хроническое прогрессирующее заболевание позвоночника и суставов, приводящее к анкилозу. Встречается преимущественно у мужчин в возрасте 15–30 лет. Этиология заболевания окончательно не установлена. Ведущими провоцирующими факторами считаются хронические воспалительные процессы урогенитального тракта, носительство клебсиелл в толстом кишечнике, травмы костей таза. К предрасполагающим факторам относят наследственность, переохлаждение, гормональные нарушения и др. Маркером является антиген гистосовместимости HLA В27, выявляемый у 90 % больных. В первую очередь возникновение воспалительного процесса отмечается в крестцово-подвздошных, межпозвоночных, реберно-позвоночных суставах, значительно реже – в периферических; прогрессирующее течение приводит к быстрому анкилозированию позвоночных связок.
Болезнь Бехтерева может протекать в легкой, среднетяжелой или тяжелой форме. В зависимости от основных клинических проявлений выделяют: центральную форму, при которой поражается