Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия. Коллектив авторов

клетки половых желез. В паратестикулярной опухоли была обнаружена секреция кортизола, которая контролировалась АКТГ. Снижение его уровня ципрогиптацином приводило к сокращению продукции кортизола. Параовариальная опухоль вызывала у больной вирильный синдром за счет синтезирования андрогенов, в основном тестостерона. Уровень тестостерона зависел от степени секреции АКТГ: при назначении дексаметазона он снижался и увеличивался при экзогенном введении гормона. Опухоли половых желез, яичек и яичников при синдроме Нельсона сходны по клиническим проявлениям и синтезу гормонов с опухолями половых желез у больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников вследствие длительной гиперсекреции адренокортикотропного гормона.

      Накопленные в настоящее время данные по воздействию различных веществ на кортикотропные клетки говорят о том, что функциональная активность опухолей гипофиза у больных с синдромом Нельсона обусловливается гипоталамическими и центральными влияниями.

Патанатомия

      При синдроме Нельсона у 90% больных обнаруживают хромофобную аденому гипофиза, которая почти не отличается по своему строению от опухолей, встречающихся при болезни Иценко – Кушинга. Единственным различием является отсутствие круковских клеток в аденогипофизе, характерных для гиперкортицизма. Описаны также недифференцированные аденомы с мукоидными клетками. Использование современных методов – электронной микроскопии и иммуногистохимии – показало, что оба типа опухолей состоят из кортикотропних клеток. При световой микроскопии обнаруживаются в основном звездообразные клетки; их ядра хорошо выражены. Клетки формируют тяжи, окруженные капиллярами. При электронной микроскопии обнаруживаются в основном опухолевые кортикотрофы с ярко выраженным аппаратом Гольджи, многочисленными маленькими митохондриями, чаще неправильной формы. Лизосомы определяются во многих клетках. При синдроме Нельсона большинство кортикотропином доброкачественные, злокачественные встречаются редко.

Клиническая картина

      Клинические проявления синдрома Нельсона складываются из следующих симптомов: прогрессирующей гиперпигментации кожных покровов, хронической надпочечниковой недостаточности, АКТГ-продуцирующей опухоли гипофиза – кортикотропиномы, офтальмологических и неврологических нарушений. Синдром развивается у больных болезнью Иценко – Кушинга через разные промежутки времени после двусторонней тотальной адреналэктомии, от нескольких месяцев до 20 лет. Как правило, синдром возникает в молодом возрасте в течение 6 лет после операции.

      Гиперпигментация кожных покровов является патогномоничным симптомом синдрома Нельсона. Чаще всего это первый признак заболевания, и иногда он долго остается единственным проявлением болезни (при медленно растущих микроаденомах гипофиза). Распределение отложения пигмента в коже происходит так же, как и при болезни