Есть доказательства того, что некоторые расстройства здоровья связаны с диссоциацией компонентов этих суперкомплексов. Я намеренно не буду указывать на конкретные заболевания, потому что вопрос еще недостаточно изучен, и упоминаю о данных исследованиях, чтобы показать: наши знания в этой области постоянно эволюционируют и расширяются.
АТФ-синтаза: соединение ЭТЦ и окислительного фосфорилирования
АТФ-синтаза (аденозинтрифосфатаза, или комплекс V) – важный фермент, являющийся финальной ступенью в длинной цепи событий, кульминацией которых становится синтез АТФ.
Именно этот фермент соединяет протонный градиент (возникающий в результате функционирования ЭТЦ и восстановления кислорода до воды) с фосфорилированием – процессом добавления фосфатов к аденозиндифосфату (АДФ), который превращается в аденозинтрифосфат (АТФ). Все это называется окислительным фосфорилированием.
АТФ-синтаза, будучи крупным ферментом, представляет собой мельчайшую из известных нам машин. В интернете можно найти несколько удачных анимированных иллюстраций ее работы, и я советую вам не пожалеть времени и посмотреть их. Фактически АТФ-синтаза – это роторный двигатель, состоящий из множества крошечных белковых деталей. АТФ-синтаза состоит из двух основных компонентов – главного вала, который пронизывает мембрану насквозь, и прикрепленной к нему вращающейся головки, которая в электронный микроскоп напоминает шляпку гриба. Давление протонов, скопившихся снаружи от мембраны, проталкивает их через вал и вращает головку; три протона, проходящие через вал, проворачивают головку примерно на 120 градусов, так что она совершает полный оборот за три щелчка. На головке находятся три участка связывания, и именно на них происходит сборка АТФ. С каждым поворотом головки образующееся напряжение создает или разрывает химические связи. Первый участок связывает АДФ; при следующем повороте головки к АДФ присоединяется фосфат и образуется АТФ; третий поворот высвобождает АТФ. У людей для каждого полного оборота головки нужны девять протонов, при этом образуются три молекулы АТФ.
Использование протонных насосов для хранения потенциальной энергии в форме электрохимического градиента, а затем укрощение этой энергии по мере того, как она проходит сквозь мембрану, чтобы создать химическую энергию, может выглядеть довольно странным механизмом. Однако он присущ всем формам земной жизни.
Рис. 1.8. Молекулярное изображение АТФ-синтазы, демонстрирующее ее направленность и сложность
Аналогично происходит и фотосинтез растений, хотя в этом случае солнечная энергия используется для выкачивания протонов через мембрану хлоропласта, который представляет собой результат растительной эволюции митохондрий. Бактерии, являясь прародительницами митохондрий, функционируют в этом же ключе. Они создают протонный градиент за счет разницы в концентрациях растворенного вещества