Врожденные пороки сердца встречаются нечасто: из 300 новорожденных один – с пороком. С некоторыми врожденными пороками можно и до старости дожить. Но примерно треть таких детей спасти нельзя. Вторую треть можно, но только ранними операциями, даже в первые дни, недели и месяцы. Это требует высокой организации и материальных затрат. Всего этого не было в СССР, для большинства – нет и теперь. Только последнюю треть спасали кардиохирурги с большим трудом. Как это ни странно в условиях экономического кризиса, но теперь, после независимости, в нашем институте стали оперировать самых маленьких, даже новорожденных. Успех пришел благодаря широким контактам с Западом. Разумеется, оперируется пока лишь малая часть, потому что не налажена еще организация ранней диагностики и диспансерного наблюдения. Но надежды появились.
Причина пороков неизвестна. Ясно только, что произошли изменения в геноме. А почему? Много предположений и мало достоверных сведений. Нужно принимать как факт.
Нарушения анатомии сердца выражаются в незаращении отверстий между левым и правым предсердиями и желудочками, которые имеются у плода, в неправильном отхождении аорты и легочной артерии или впадении вен, в сужении сосудов и камер сердца. Возможны разнообразные комбинации этих нарушений. Их насчитывается до нескольких сотен.
Два типа пороков четко различаются: “синие” – когда венозная темная кровь подмешивается к артериальной и меняет цвет кожи, и “белые” – когда этого не происходит.
Самые тяжелые пороки не совместимы с жизнью, в других случаях наступает некоторая компенсация, позволяющая дожить иногда до 17–20 лет. И лишь процентов десять живут дольше.
Операции меняют положение. Некоторым больным их делают в два этапа: сначала – “облегчающую”, как мы говорим родственникам, то есть паллиативную, потом – радикальную, с восстановлением анатомии.
Диагностируют врожденные пороки теми же методами, которые приняты во всей кардиологии: УЗИ, зондирование, ангиокардиография. Разумеется, используют и ЭКГ, фонографию, постоянно измеряют артериальное и венозное давление.
Перечислю самые частые пороки. “Белые”: незаращение межпредсердной или межжелудочковой перегородки, Боталлова протока (соустье между аортой и легочной артерией), стеноз легочной артерии, аорты, сужение грудной аорты. Из “синих” упомяну самый частый – тетрада Фалло. Это сложная комбинация из четырех пороков.
Лекарства при врожденных пороках не помогают. Лечат только осложнения – ХНК, по общим правилам. Оперировать стремятся как можно раньше, пока в организме не накопились изменения функций.
Хирургия в лечении всех пороков сердца занимает монопольное положение: нужно исправлять анатомию, нарушенную от рождения или ревматизмом. Операции делаются двух видов: “закрытые” – без аппарата искусственного кровообращения (АИК) и на открытом