Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом. Коллектив авторов

показателем заболевания легких при CF, в раннем детстве подвержен лишь умеренному влиянию. Средние скорости снижения ОФВ1 возрастают по мере того, как дети с CF становятся старше. К подростковому возрасту общие скорости снижения ОФВ1 приблизительно удваиваются по сравнению с таковыми у тех же пациентов в возрасте 6–8 лет. Несмотря на общее повышение скорости прогрессирования заболевания легких на уровне популяции непосредственно перед подростковым возрастом или в течение подросткового периода, индивидуальные скорости снижения ОФВ1 могут широко варьировать, создавая распределение стадий заболевания легких в данном возрасте.

      Хотя подростковый период характеризуется повышенным риском прогрессирования заболевания легких при CF, за последние десятилетия произошло значительное улучшение состояния здоровья легких у подростков с CF. Косвенные данные о том, что поведение врача и пациента может оказывать существенное влияние на прогрессирование заболевания легких(например, посредством более строгого применения постоянных пульмонологических терапий), позволяют предположить, что остается потенциал для дальнейшего улучшения состояния здоровья легких у подростков с CF.

Благодарности

      Автор хотел бы поблагодарить Bruce Marshall и Alexander Elbert за предоставление доступа к данным Регистра пациентов CFF США, Scott Bell и Geoff Sims за предоставление доступа к данным Регистра CF Австралии, Anil Mehta, Jo Anne Osmond и Elaine Gunne за предоставление доступа к данным Регистра Великобритании, Veerle Bulteel и Jacqui van Rens за предоставление доступа к данным Регистра ECFS и Genen-tech, Inc. за предоставление доступа к ранее не опубликованным анализам из Регистра ESCF.

      Автор признателен Michael Konstan за детальные обсуждения и критическое прочтение данной главы.

      Глава 3

      Переход из детского центра во взрослый центр муковисцидоза

      Jane de Vries

      Cystic Fibrosis Centre, Department of Pulmonary Diseases, Haga Teaching Hospital, The Hague, The Netherlands

      Корреспонденция:

      Jane de Vries

      Cystic Fibrosis Centre

      Department of Pulmonary Diseases

      Haga Teaching Hospital /

      location Leyweg 275

      2545 CH The Hague

      The Netherlands

      Tel: [phone]

      Fax: [phone]

      1. Введение

      В связи с ранней диагностикой, усовершенствованными методами терапии и централизованной медицинской помощью ожидаемая продолжительность жизни для людей, страдающих муковисцидозом (CF), за последние десятилетия значительно увеличилась[120]. Для детского возраста заболевание и ухудшение функции легких менее характерно, и большинство молодых людей с CF имеют шанс достичь взрослого возраста. Это приводит в результате к значительному и возрастающему перемещению пациентов, страдающих CF, с детской на взрослую медицинскую помощь. Данный процесс перехода представляет собой важнейший этап для подростков и их родителей. Чтобы оптимизировать процесс изменения условий лечения, им необходимы помощь и руководство.

      В большинстве клиник подготовку к переходу пациентов во взрослую клинику CF в настоящее время начинают в возрасте примерно 16 лет. Тем не менее растет осознание того, что подготовка к этому переходу должна начинаться в более раннем возрасте,