Несмотря на высокую смертность пациентов с пневмотораксом или массивным кровохарканьем, таких больных следует быстро госпитализировать в ОИТ и выполнить интубацию, если это необходимо, поскольку примерно 60 % доживают до момента выписки из больницы[171].
3. Аллергический бронхопульмональный аспергиллез
Аллергический бронхопульмональный аспергиллез (АБПА) представляет собой иммуно-аллергическое заболевание, инициируемое вдыханием спор Aspergillus у чувствительных и генетически предрасположенных лиц, таких как люди с бронхиальной астмой или MB[172][173]. Оно характеризуется выраженным клеточным ответом Т-хелперов 2 типа и интенсивным гуморальным ответом, что приводит к выработке поликлональных антител IgE, а также Aspergillus-специфических антител IgE, IgG и IgA.
Ретроспективные данные старых эпидемиологических исследований показывают распространенность АБПА при MB, составляющую 2-14 %[174][175]. Однако истинную распространенность трудно оценить по причине значительного частичного совпадения картины с классическим заболеванием органов дыхания при MB. Отсутствие общепринятых единообразных диагностических критериев и программ скрининга, оценки во время бессимптомных периодов, вариабельность лабораторных методик и экспертной оценки, а также недостаточное распознавание болезни клиницистами делают картину еще более нечеткой. Очень вероятно, что даже в настоящее время значительное число случаев АБПА среди людей с MB остается нераспознанным.
3.1. Диагностика
Диагностика АБПА основывается на сочетании результатов клинического обследования и подтверждения иммунологической реактивности в отношении Aspergillus spp.[176]. Врачи, занимающиеся диагностикой и лечением MB, по-прежнему преимущественно полагаются на согласованные критерии, опубликованные Фондом муковисцидоза в 2003 г.[177]. Классический АБПА при MB характеризуется следующими признаками:
• (под)острое клиническое ухудшение состояния, не объяснимое другой этиологией;
• общий уровень IgE в сыворотке более 1000 МЕ/мл у пациентов, не получающих стероиды;
• положительная гиперчувствительность кожи немедленного типа к антигенам Aspergillus или повышенные уровни A. fumigatus-специфических IgE;
• преципитирующие антитела или антитела IgG против A. fumigatus в сыворотке;
• новые патологические изменения, выявленные при рентгенологическом исследовании, которые не разрешились после проведения кинезитерапии и лечения антибиотиками.
Клинически АБПА неотличим от классического поражения органов дыхания при MB. Подозрение может вызвать отхаркивание слизистых пробок. Лихорадка, недомогание и снижение веса могут быть неспецифическими симптомами. АБПА следует подозревать у пациентов