Герпетиформный дерматоз (болезнь Дюринга[40])
Герпетиформный дерматоз представляет собой полиморфное кожное заболевание с интермиттирующим течением. Начинается с развития пятнистой зудящей эритемы; за ней быстро развиваются герпетиформные пузырьки; среди первичных высыпаний появляются волдыри, эритематозные и папулезные элементы. Высыпания локализуются обычно симметрично на плечах и туловище или генерализованно по всему телу, кроме лица. Зуд непродолжительный и вскоре исчезает. Общее состояние страдает мало. Симптомы заболевания могут проявляться в любом возрасте. Наследственные формы болезни Дюринга сочетаются с атрофией слизистой оболочки двенадцатиперстной и тощей кишок, клинически проявляющейся в виде глютеновой энтеропатии. Наблюдаются наследственные формы с аутосомно-доминантным типом наследования и с неполной пенетрантностью гена.
Патологическая анатомия. В гортани заболевание проявляется везикулезными высыпаниями желтоватого цвета, содержащими прозрачную жидкость, быстро превращающуюся в гной. Высыпания возникают на надгортаннике и черпало-надгортанных складках. Весь начальный патоморфологический процесс длится 48 ч, после чего везикулы замещаются эрозиями красного цвета, которые исчезают через 10–15 дней. Одновременно с гнойным преобразованием герпетиформных везикул возникает шейный лимфаденит.
Симптомы и клиническое течение. При появлении высыпаний и образовании эрозий возникают интенсивные боли при глотании, которые затем быстро проходят. Общее состояние больного остается хорошим. В крови – выраженная эозинофилия, которая отсутствует при пемфигусе гортани.
Диагноз не вызывает затруднений при наличии кожных проявлений заболевания, однако при одновременном появлении высыпаний в полости рта и глотке заболевание может быть принято за пузырчатку.
Лечение ограничивается лишь дерматологическими процедурами, прописываемыми дерматологом.
Поражение гортани при многоформной экссудативной эритеме
Многоформная экссудативная эритема Гебры (erythema exudativummul-tiforme Hebrae[41], prurigo agria, prurigo ferox) – редко встречающийся зудящий дерматоз, проявляющийся сильно зудящими папулами, возвышающимися над поверхностью кожи. Представляет собой острое циклическое заболевание, характеризующееся внезапным симметричным высыпанием на коже разгибательных поверхностей конечностей (см. цветную вклейку, рис. 23, 2). В некоторых случаях кожным проявлениям предшествует продромальный период, проявляющийся общим недомоганием, головной болью, ознобом, повышением температуры тела, иногда – болью в суставах. Болезнь обычно начинается в раннем детстве и, рецидивируя, может продолжаться до зрелого возраста.
Патологическая анатомия. Сыпь состоит из светло-красных и ливидных круглых плотноватых папул диаметром