Анализ собранной информации подтверждает, что патогенез МКI и сопутствующей сирингомиелии является по своей природе сложным процессом, состоящим из комбинации множества различных факторов [3], [5], [133], [191]. Этим фактом объясняются все сложности в выборе правильного патогенетического лечения МКI и не всегда успешные результаты лечения.
1.6. Клинические проявления и дифференциальная диагностика МКI
Несмотря на то что МКI считается врожденной патологией, у большинства пациентов заболевание может протекать без каких-либо клинических проявлений вплоть до четвертой декады жизни [125], [133].
Выраженность симптомов МКI может колебаться от едва заметных до картины грубого поражения продолговатого и спинного мозга, мозжечка и ЧМН [15].
Paul предложил градацию пациентов с МКI на три основные группы в зависимости от клинических проявлений: Синдром большого затылочного отверстия, синдром центрального канала и мозжечковый синдром (Таблица1.1.) [153].
Таблица 1.1. Основные группы градации пациентов с МКI по Paul
Благодатский изменил и дополнил эту классификацию и выделил следующие основные синдромы у пациентов с МКI: спинальный пирамидный, бульбарный, мозжечковый, гипертензионно-гидроцефальный и синдром центрального канала [4]. Широкий спектр клинических проявлений обусловлен особенностями анатомической локализации мальформации в зоне прохождения магистральных сосудов, путей ликвороциркуляции, пирамидного тракта и сосудодвигательного центра и, следовательно, комплексным воздействием нескольких патогенетических факторов [8], [11], [17], [21].
Самым частым и ранним симптомом заболевания является головная боль, отмечающаяся у 47 – 73% пациентов с МКI [10]. Наиболее типичной является «кашлевая» головная боль. Характерным признаком, исходя из названия, является усиление боли в шейно-затылочной области при кашле, чихании, натуживании. Подобное нарастание головной боли при проведении пробы Вальсавы отмечается у 75% пациентов с МКI [4].
Чувствительные нарушения в качестве первого проявления заболевания отмечают до 60% всех пациентов и чаще наблюдаются в руках. В общей сложности, нарушения чувствительности могут обнаруживаться в 39 – 76% случаев. Для пациентов с сопутствующей сирингомиелией характерны симптомы поражения передних рогов спинного мозга [4], [10], [159].
Третьим по частоте проявления МКI является спинальный пирамидный синдром, представленный тетра-, пара- или гемипарезом. Нарастающая слабость в верхних конечностях в качестве первого проявления заболевания отмечается