При дальнейшем исследовании, проведенном на огромном патологическом материале (4276 препарированных трупа в период с 1889 по 1892 гг), среди 63 исследованных случаев врожденной гидроцефалии, Киари описывает 14 примеров первого типа. По мнению автора, степень гидроцефалии не влияла на выраженность краниоспинальных изменений, а в качестве дополнительного фактора в развитии заболевания указывалось на недоразвитие некоторых костей черепа, приводящее к повышению внутричерепного давления [43].
В своей публикации в 1896 году Киари описывает второй тип заболевания как смещение нижних отделов червя мозжечка, моста и продолговатого мозга вместе с удлиненным четвертым желудочком [43].
Среди наблюдений Киари был всего один пример третьего типа патологии, названного автором «шейно-мозжечковым гидроэцефалоцеле». Он касался полугодовалого ребенка со spina bifida, увеличенным черепом, сходящимся косоглазием и шейным «гидромиелоцеле». Во время вскрытия было обнаружено отсутствие намета, практически полное опущение мозжечка в спинальный канал, гидромиелическая полость, соединяющаяся с четвертым желудочком [43].
В 1885 году, в классификацию был добавлен четвертый тип – гипоплазия мозжечка. Подобные наблюдения были описаны Киари дважды. [57].
В заключение своей работы Киари упомянул имена ученых Arnold и Cleland, которые опубликовали свои работы, посвященные гидроцефалии и изменениям в мозжечке и стволе головного мозга ещё до того, как его статья увидела свет. Киари подчеркивал, что в работах этих авторов не рассматривалась причинно-следственная связь этих процессов [58].
Julius A. Arnold (1835 – 1915) – профессор патологической анатомии, ученик Virchow и Friedreich. Его вклад в изучение патологии краниоцервикального перехода был опубликован в 1894 году. В своей публикации Arnold описывал случай младенца со spina bifida. Задняя часть мозжечка у него была растянута и прикрывала четвертый желудочек и выходила практически на половину в шейный отдел спинального канала. Признаков гидроцефалии при этом не было. В приводимом им примере обсуждение касалось spina bifida и теорий её возникновения. Arnold предполагал, что аномалии строения в пояснично-крестцовом отделе могут сопровождаться также различными аномалиями верхних отделов центральной нервной системы [43].
Киари привел этот случай в качестве примера в своей публикации в 1896 году решив, что он схож с его примерами случаев мальформации второго типа, а не с первым, как ошибочно предположили Carmel и Markesbery [56]. Некорректный перевод этих деталей в их работе послужил поводом для возникновения путаницы в точном определении первых двух типов. По мнению Киари, в случае который приводил Arnold, причиной возникновения патологических изменений, явилось развитие гидроцефалии,