ГАК – газы артериальной крови
ГКС – глюкокортикостероиды
ГМ – генерализованная миастения
ГС – гемосорбция
ДЕ – двигательная единица
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
ЕД – единица действия
ЖЕЛ – жизненная емкость легких
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИВЛ – искусственная вентиляция легких
ИЛ – интерлейкин
ИФН – интерферон
КТ – компьютерная томография
КФК – креатинфосфокиназа
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
ЛенГИДУВ – Ленинградский государственный институт усовершенствования врачей
МБк – мегабеккерель
МЕ – международная единица
МКБ-10 – международная классификация болезней, травм и причин смерти
10-го пересмотра
ММА – Московская медицинская академия
МР – магнитно-резонансный
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография
НАД – никотинамиддинуклеотид
НМС – нервно-мышечный синапс
н-ХР – н-холинорецепторы
ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения
ОП – обменный плазмаферез
ПА – плазмаферез
ПД – потенциал действия
ПДДЕ – потенциал действия двигательной единицы
ПСМ – постсинаптическая мембрана
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
РНК – рибонуклеиновая кислота
РФП – радиофармпрепарат
СЗГМУ – Северо-Западный государственный медицинский университет
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
СПбМАПО – Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования
ССЗ – сердечно-сосудистые заболевания
ТМ – тяжелая миастения
тРНК – транспортная рибонуклеиновая кислота
УЗИ – ультразвуковое исследование
УФ – ультрафиолетовый
УФО – ультрафиолетовое облучение
ФНО – фактор некроза опухоли
ЦВЗ – цереброваскулярные заболевания
ЦНС – центральная нервная система
ЧН – черепные нервы
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭМГ – электромиография
ЭУФОЛК – экстракорпоральное ультрафиолетовое облучение лимфоцитов крови
ATA – anti-titin-antibody – антититиновые антитела
BiPAP – двухуровневая вентиляция с положительным давлением на вдохе
FDА – Food and Drug Administration – управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (США)
НLА – human leucocyte antigen – антиген лейкоцитов человека
НU – Haunsfield units – единицы шкалы Хаунсфилда
Ig – иммуноглобулины
IgG – иммуноглобулин G
MCD – mean of consecutive difference – среднее значение взаимосвязанных интервалов
МuSK – muscle specific receptor tyrosine kinase – мышечно-специфическая тирозинкиназа
SFЕМG – single-fibreelectromyography – электромиограмма одиночного мышечного волокна
ПРЕДИСЛОВИЕ
Бытует мнение, что миастения впервые была описана знаменитым английским анатомом Томасом Уиллисом (Thomas Willis) в 1672 г. В действительности же одной из первых публикаций стала работа сэра С. Уилкса (Sir Samuel Wilks), который в 1877 г. опубликовал заметку о больном с хроническим бульбарным параличом и летальным исходом болезни. При патологоанатомическом исследовании изменений в нервной системе выявлено не было. Позже вклад в изучение этого сложного заболевания внесли В. Эрб (1879), Г. Оппенгейм (1894), Уильям Говерс (1893). Однако кардинальный признак болезни – патологическая утомляемость мышц – был впервые изучен и описан в 1893 г. варшавским невропатологом С. Гольдфламом. В 1895 г. Ф. Жолли описал у больных миастенией тот же симптом патологической утомляемости мышц при раздражении их электрическим током, назвав это «миастенической реакцией электровозбудимости», и предложил название болезни «myasthenia gravis pseudoparalytica». К моменту появления в 1901 г. монографии Г. Оппенгейма «Миастенический паралич» в мировой литературе насчитывалось около 80 публикаций с описанием наблюдений этой болезни.
Отечественные ученые также внесли существенный вклад в изучение миастении, и среди первых были А. Я. Кожевников (1896), Г. И. Маркелов (1910) и многие другие. В 1960 г. впервые описана роль антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечных синапсов в патогенезе миастении (J. Strauss). Миастения долго считалась тяжелым заболеванием с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, летальность